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Sindrome di Sheehan : sintomi, cause, complicazioni e cure

Ultimo Aggiornamento 10 Febbraio 2016

La sindrome di Sheehan è una condizione che colpisce le donne che sperimentano una grave perdita di sangue durante o dopo il parto. Una grave perdita di sangue priva il corpo di ossigeno e può seriamente danneggiare i tessuti e gli organi vitali. La sindrome di Sheehan danneggia la ghiandola pituitaria una piccola ghiandola alla base del cervello. Il risultato è la sottoproduzione permanente di essenziali ormoni ipofisari (ipopituitarismo).

Chiamata anche ipopituitarismo post-partum, la sindrome di Sheehan è rara nei paesi industrializzati. Ma è ancora una grave minaccia per le donne nei paesi in via di sviluppo.

Per alcune donne, la sindrome di Sheehan sembra causare pochi sintomi. Per altre, la sindrome di Sheehan può portare ad una crisi surrenalica, che comporta una pericolosa carenza di cortisolo. Il trattamento della sindrome di Sheehan coinvolge la terapia ormonale sostitutiva

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Sintomi

Nella maggior parte dei casi, i segni ei sintomi della sindrome di Sheehan appaiono lentamente, dopo un periodo di mesi o addirittura anni. Ma a volte,i problemi possono apparire subito.

Segni e sintomi includono:

  • Rallentata funzione mentale, aumento di peso e difficoltà a restare al caldo, a causa di una tiroide iperattiva (ipotiroidismo)
  • Difficoltà di allattamento al seno o l’incapacità di allattare
  • Nessun periodo mestruale (amenorrea), o rari cicli (oligomenorrea)
  • Perdita di peli pubici o ascellari
  • Bassa pressione sanguigna
  • Fatica
  • Perdita di peso

Per molte donne, i sintomi della sindrome di Sheehan sono aspecifici e spesso attribuiti ad altre cose. La stanchezza, per esempio, va di pari passo con l’essere madre.

E’ anche possibile rimanere relativamente senza sintomi con la sindrome di Sheehan. Alcune donne inconsapevolmente vivono per anni con insufficienza ipofisaria, per poi andare in crisi surrenalica innescata da estremo stress fisico, come gravi infezioni o interventi chirurgici.

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Cause

Anche se molti problemi possono portare a bassa funzione pituitaria, la sindrome di Sheehan è causata dalla grave perdita di sangue durante o dopo il parto. La perdita di sangue in quel momento può essere particolarmente dannoso per la ghiandola pituitaria, e portare alla distruzione dei tessuti che producono ormoni.

Gli esperti non sono sicuri del perché questo è accada. Una teoria è che durante la gravidanza, la ghiandola pituitaria  è più soggetta a danni. Il calo della pressione sanguigna (ipotensione) che si verifica durante l’emorragia potrebbe anche la causa del danneggiamento della ghiandola pituitaria.

Gli ormoni ipofisari regolano il resto del sistema endocrino, regolando la produzione degli ormoni che controllano il metabolismo, la fertilità, la guarigione delle ferite e molti altri processi vitali. La mancanza di uno qualsiasi di questi ormoni può causare problemi in tutto il corpo,anche se i segni ei sintomi possono svilupparsi in modo graduale.

Gli ormoni che la ghiandola pituitaria secerne sono:

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  • L’ormone della crescita (GH). Questo ormone controlla la crescita delle ossa e dei tessuti e mantiene il giusto equilibrio di muscoli e tessuto adiposo.
  • Ormone antidiuretico (ADH). Regolando la produzione di urina, questo ormone gestisce l’equilibrio idrico nel corpo. Una carenza di ADH causa una condizione chiamata diabete insipido.
  • Ormone stimolante (TSH). Questo ormone stimola la tiroide a produrre ormoni chiave che regolano il metabolismo.
  • Ormone luteinizzante (LH). Negli uomini, LH regola la produzione di testosterone. Nelle donne, favorisce la produzione di estrogeni.
  • Ormone follicolo-stimolante (FSH). Lavorando in tandem con LH, l’FSH aiuta a stimolare la produzione di spermatozoi negli uomini, e lo sviluppo dellovulazione nelle donne.
  • Ormone adrenocorticotropo (ACTH). Questo ormone stimola le ghiandole surrenali a produrre cortisolo ed altri ormoni.
  • Prolattina. Questo ormone regola lo sviluppo dei seni femminili, così come la produzione di latte materno.

Fattori di rischio

Qualsiasi condizione che aumenta la probabilità di grave perdita di sangue durante il parto, può aumentare il rischio di sindrome di Sheehan.

L’emorragia è una complicanza rara del parto, e la sindrome di Sheehan è ancora più rara. Entrambi i rischi sono notevolmente ridotti con monitoraggio durante il travaglio e il parto.

Complicazioni

Poiché gli ormoni ipofisari controllano tanti aspetti del metabolismo, la sindrome di Sheehan può causare una serie di problemi, tra cui:

  • Crisi surrenalica, una grave condizione in cui le ghiandole surrenali producono troppo poco di cortisolo
  • Bassa pressione sanguigna
  • Colesterolo alto
  • Perdita di peso non intenzionale
  • Irregolarità del ciclo mestruale

Crisi Surrenale

La complicanza più grave è la crisi surrenalica, può portare a bassissima pressione sanguigna, shock, coma e decesso.

La crisi surrenalica di solito si verifica quando il corpo è sotto stress marcato, ad esempio durante un intervento chirurgico o una grave malattia, e le ghiandole surrenali producono troppo poco cortisolo.

Diagnosi

La diagnosi di sindrome di Sheehan può essere difficile. Il medico può basare la diagnosi in parte sulla storia medica, quindi è importante ricordare tutte le complicazioni del parto. Inoltre, è importante informare il medico se non si hanno avute le mestruazioni dopo il parto o non si è avuto latte marteno, questi, sono due segni principali della sindrome di Sheehan.

Verrano eseguiti degli esami del sangue per controllare i livelli di ormoni ipofisari. Potrebbero anche essere necessari test di imaging, come la risonanza magnetica o la tomografia computerizzata, per controllare le dimensioni della ghiandola pituitaria e controllare che non vi siano altri problemi come ad esempio un tumore ipofisario.

Trattamenti

Il trattamento per la sindrome di Sheehan è una terapia ormonale sostitutiva. Il medico può raccomandare uno o più dei seguenti farmaci:

  • Corticosteroidi. Questi farmaci, come l’idrocortisone o il prednisone, possono sostituire gli ormoni surrenali che non si producono a causa di una  carenza.
  • Levotiroxina (Levoxyl, Synthroid, altri). Questo farmaco aumenta i livelli di ormoni della tiroide . La levotiroxina non causa praticamente nessun effetto collaterale se usato in dosi appropriate.
  • Estrogeni. Questo può includere solo estrogeni se si ha avuto una isterectomia o una combinazione di estrogeni e progesterone in casi normali.
  • Ormone della crescita. Alcuni studi hanno dimostrato che somministrando l’ormone della crescita nelle donne con sindrome di Sheehan,questo può contribuire a normalizzare il rapporto grasso-muscolo, e i livelli di colesterolo. Gli effetti collaterali possono comprendere la rigidità articolare e ritenzione di liquidi.

L’endocrinologo è probabile che richiederà esami del sangue su base regolare per assicurarsi le cose stiano procedendo un modo corretto.

Spoiler

PJ Snyder. Cause di ipopituitarismo. http://www.uptodate.com/home/index.html. 15 novembre 2010.
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Montoro MN. Tiroide e malattie endocrine durante la gravidanza. In: DeCherney AH, et al. Diagnosi attuale & Ostetricia e Ginecologia del trattamento. 10 ed. New York, NY: McGraw-Hill, 2007. http://www.accessmedicine.com/content.aspx?aID=2387051. 13 novembre 2010.
Ipopituitarismo generalizzato. I Manuali Merck: Il Manuale Merck per gli Operatori Sanitari. http://www.merck.com/mmpe/print/sec12/ch151/ch151c.html. 16 Novembre, 2010.
Disturbi della pituitaria. http://www.hormone.org/Pituitary/overview.cfm. 16 Novembre, 2010.
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