Tumore della ghiandola pineale

Ultimo Aggiornamento 21 Settembre 2023

Il pineoblastoma è un tipo raro e aggressivo di cancro che inizia nelle cellule della ghiandola pineale del cervello. La tua ghiandola pineale, situata al centro del cervello, produce un ormone (melatonina) che svolge un ruolo nel tuo naturale ciclo sonno-veglia.

Il pineoblastoma può manifestarsi a qualsiasi età, ma tende a verificarsi più spesso nei bambini piccoli.

Una volta chiamata “terzo occhio”, la ghiandola pineale è una piccola ghiandola situata in profondità al centro del cervello. Chiamata cosi’ per la sua forma a pigna, questa ghiandola secerne la melatonina, che svolge un ruolo nell’orologio interno del corpo.

La ghiandola pineale contiene principalmente pinealociti, che sono cellule che producono l’ormone melatonina; e cellule gliali, che sono un particolare tipo di cellule cerebrali che supportano i neuroni (le cellule che trasmettono informazioni ad altre cellule).

Sintomi

Il pineoblastoma può causare:

• Mal di testa,
• Sonnolenza
• Lievi cambiamenti nel modo in cui gli occhi si muovono, con difficoltà a guardare in alto
• Nausea e vomito

Il pineoblastoma può essere molto difficile da trattare. Può diffondersi nel cervello e nel fluido (liquido cerebrospinale) attorno al cervello, ma raramente si diffonde oltre il sistema nervoso centrale.

Il trattamento di solito prevede un intervento chirurgico per rimuovere il più possibile il cancro. Possono essere raccomandati anche trattamenti aggiuntivi.

Diagnosi

I test e le procedure utilizzate per diagnosticare il questo tipo di tumore includono:

• Test di imaging. I test di imaging possono aiutare il medico a determinare la posizione e le dimensioni del tumore al cervello del bambino. L’imaging a risonanza magnetica (MRI) viene spesso utilizzato per diagnosticare i tumori cerebrali e possono anche essere utilizzate tecniche avanzate, come la risonanza magnetica a perfusione e la spettroscopia a risonanza magnetica.
• Ulteriori test potrebbero includere la tomografia computerizzata (CT) e la tomografia ad emissione di positroni (PET).
• Rimozione di un campione di tessuto per il test (biopsia). Una biopsia può essere eseguita con un ago prima dell’intervento o durante l’intervento chirurgico per rimuovere il pineoblastoma. Il campione di tessuto sospetto viene analizzato in laboratorio per determinare i tipi di cellule e il loro livello di aggressività.
• Rimozione del liquido cerebrospinale per il test (puntura lombare). Questa procedura prevede l’inserimento di un ago tra due ossa nella parte inferiore della colonna vertebrale per estrarre il liquido cerebrospinale intorno al midollo spinale. Il fluido è analizzayo per cercare cellule tumorali o altre anomalie. In alcune situazioni, il liquido cerebrospinale può invece essere raccolto durante una procedura di biopsia per rimuovere i tessuti sospetti dal cervello.

Trattamenti e cure

Le opzioni di trattamento del pinooblastoma includono:

• Intervento chirurgico per alleviare l’accumulo di liquidi nel cervello. Un pineoblastoma può crescere per bloccare il flusso del liquido cerebrospinale, che può causare un accumulo di liquido che mette sotto pressione il cervello. Può essere raccomandata un’operazione per creare un modo per far defluire il fluido dal cervello. A volte questa procedura può essere combinata con una biopsia o un intervento chirurgico per rimuovere il tumore.
• Chirurgia per rimuovere il pineoblastoma. Il neurochirurgo lavorerà per rimuovere il tumore con l’obiettivo di rimuovere più tessuto tumorale possibile. Ma è spesso impossibile rimuovere completamente il tumore perché  si forma vicino a strutture critiche in profondità nel cervello. La maggior parte dei bambini con questa condizione riceve ulteriori trattamenti dopo l’intervento chirurgico per colpire le cellule rimanenti.
• Radioterapia. Durante la radioterapia, il bambino si trova su un tavolo mentre una macchina si muove intorno a lui, dirigendo i raggi verso il cervello e il midollo spinale, con radiazioni aggiuntive verso il tumore. Poiché esiste un rischio elevato che le cellule tumorali possano diffondersi oltre il sito iniziale in altre aree del sistema nervoso centrale, si raccomanda la radioterapia diretta a tutto il cervello e al midollo spinale per i bambini di età superiore ai 3 anni.
• Chemioterapia. La chemioterapia  può essere raccomandata dopo un intervento chirurgico o dopo la radioterapia nei bambini. In alcuni casi, viene utilizzato contemporaneamente alla radioterapia. Per i tumori più grandi, la chemioterapia può essere utilizzata prima dell’intervento chirurgico per ridurre il tumore e facilitarne la rimozione.
• Radiochirurgia. La radiochirurgia stereotassica focalizza diversi raggi di radiazione su punti precisi per eliminare le cellule tumorali. La radiochirurgia viene talvolta utilizzata per il trattamento del pinooblastoma ricorrente.
• Test clinici. Gli studi clinici sono studi di nuovi trattamenti. Questi studi ti danno la possibilità di provare le ultime opzioni di trattamento, ma il rischio di effetti collaterali potrebbe non essere noto. Discuterne attentamente con l’oncologo.

Riabilitazione

Poiché i tumori cerebrali possono svilupparsi in parti del cervello che controllano le capacità motorie, la parola, la visione e il pensiero, la riabilitazione può essere una parte necessaria del recupero. A seconda delle esigenze, il medico può fare riferimento a:

• Fisioterapia per ritrovare le capacità motorie perse o la forza muscolare
• Terapia occupazionale per tornare alle normali attività quotidiane, incluso il lavoro
• Logopedia con specialisti in difficoltà del linguaggio (logopedisti) per aiutare il paziente che ha difficoltà a parlare
• Tutoring per i bambini in età scolare per aiutarli a far fronte ai cambiamenti nella loro memoria e al pensiero dopo un tumore al cervello

Referenze

Tumori del sistema nervoso centrale. Fort Washington, Pennsylvania: Rete nazionale completa per il cancro. http://www.nccn.org/professionals/physician_gls/f_guidelines.asp. 
Wong ET, et al. Panoramica delle caratteristiche cliniche e diagnosi del tumore al cervello negli adulti. https://www.uptodate.com/contents/search. 
Trattamento di tumori adulti nel sistema nervoso centrale. National Cancer Institute. https://www.cancer.gov/types/brain/patient/adult-brain-treatment-pdq. 
Avastin (informazioni sulla prescrizione). South San Francisco, California: Genentech; 2016. https://www.gene.com/patients/medicines/avastin. 
Murphy MC, et al. Elastografia RM del cervello e sua applicazione nelle malattie neurologiche
Brain SPOREs. National Cancer Institute. https://trp.cancer.gov/spores/brain.htm. 
Verma V, et al. Qualità della vita e risultati riportati dal paziente a seguito della radioterapia protonica: una revisione sistematica. Diario del National Cancer Institute. https://academic.oup.com/jnci/article/110/4/djx208/4430583.