Tumori dei nervi periferici: sintomi, diagnosi e terapie

Ultimo Aggiornamento 5 Febbraio 2020

I tumori dei nervi periferici sono crescite anomale di tessuto dentro o vicino ai nervi che trasmettono segnali dal cervello al resto del corpo. Questi nervi controllano i  muscoli in modo da poter camminare, ammiccare, deglutire, raccogliere le cose e svolgere altre attività. I tumori dei nervi periferici possono verificarsi in qualsiasi parte del corpo. La maggior parte di questi non è di tipo cancerogeno (maligno), ma può causare dolore, danni ai nervi e perdita di funzionalità nell’area colpita.

Il trattamento dei tumori dei nervi periferici di solito comporta un intervento chirurgico per rimuovere il tumore. A volte il tumore non può essere rimosso senza danneggiare i tessuti e i nervi sani nelle vicinanze. In questi casi, possono essere raccomandati altri trattamenti.

Si verificano diversi tipi di tumori dei nervi periferici. Questi tumori influenzano i nervi crescendo al loro interno (tumori intraneurali) o premendo contro di loro (tumori extraneurali).

Sintomi

I sintomi e i segni di un tumore del nervo periferico si sviluppano da effetti diretti sul nervo principale o dal tumore che preme su nervi, vasi sanguigni o tessuti vicini. Man mano che il tumore cresce, è più probabile che causi segni e sintomi, sebbene le dimensioni del tumore non determinino sempre gli effetti.

Segni e sintomi dei tumori dei nervi periferici variano a seconda della posizione dei tumori e dei tessuti interessati. Loro includono:

• Gonfiore o un nodulo sotto la pelle
• Dolore, formicolio o intorpidimento
• Debolezza o perdita di funzione nell’area interessata
• Capogiri o perdita di equilibrio

Rivolgersi sempre al medico quando  uno dei sintomi elencati è presente, soprattutto se un nodulo cresce rapidamente.

Cause

Non è chiaro il motivo per cui si sviluppino la maggior parte dei tumori dei nervi periferici. Alcuni sono collegati a sindromi ereditarie note, come la neurofibromatosi (tipo 1 e 2) e la schwannomatosi. Altri possono essere causati da un gene malfunzionante o provocati da lesioni e interventi chirurgici.

Fattori di rischio

I tumori dei nervi periferici sono più comuni nelle persone che hanno:

• Neurofibromatosi (tipi 1 e 2) e schwannomatosi. In questi disturbi, i tumori si sviluppano sopra o vicino ai nervi di ​​tutto il corpo. Questi tumori, che sono frequentemente multipli, possono portare a una varietà di sintomi e segni a seconda della loro posizione. Questi tumori di solito non sono cancerogeni ovvero non fanno metastasi.
• Radioterapia. Se il paziente è stato esposto alle radiazioni, è più a rischio di tumori dei nervi periferici.

Complicazioni

Sia i tumori dei nervi periferici non cancerosi che quelli cancerosi possono comprimere i nervi, portando a complicazioni, alcune delle quali possono essere permanenti:

• Intorpidimento e debolezza nell’area colpita
• Perdita di funzione nell’area interessata
• Difficoltà con equilibrio
• Dolore

Diagnosi

Per diagnosticare un tumore del nervo periferico, il medico può cercare i classici segni e sintomi, discutere la  storia medica con il  paziente ed eseguire un esame fisico e neurologico generale. Tuttavia, può ordinare diversi test per aiutare a individuare la causa dei  sintomi.

Gli esami più comuni sono:

• Risonanza magnetica (MRI). Questa scansione utilizza un magnete e le onde radio per produrre una vista 3D dettagliata dei nervi e del tessuto circostante.
• Tomografia computerizzata (CT). Uno scanner per la TAC ruota attorno al corpo per registrare una serie di immagini. Un computer usa le immagini per fare una visualizzazione dettagliata del tumore dei nervi periferici in modo che il medico possa valutare come potrebbe influire sulla salute del paziente.
• Elettromiogramma (EMG). Per questo test, il medico posiziona piccoli aghi nei muscoli in modo che uno strumento elettromiografico possa registrare l’attività elettrica nel muscolo.
• Studio della conduzione nervosa. Misura quanto velocemente i  nervi trasportano segnali elettrici ai  muscoli, spesso eseguito con la EMG.
• Biopsia tumorale. Se i test di imaging identificano un tumore del nervo, il medico può rimuovere e analizzare un piccolo campione di cellule (biopsia) dal tumore. A seconda delle dimensioni e della posizione del tumore, durante la biopsia potrebbe essere necessaria l’anestesia locale o generale. A volte questo è l’unico modo per determinare se un tumore è cancerogeno.
• Biopsia nervosa Se si dispone di una condizione come una neuropatia periferica progressiva o un ingrossamento dei nervi che spesso riproduce l’effetto del tumore dei nervi, il medico può eseguire una biopsia del tessuto nervoso.

I tumori dei nervi periferici sono rari. In caso di diagnosi positiva con questo tipo di tumori è importante rivolgersi a centri specializzati.

Trattamenti e cure

Il trattamento del tumore dei nervi periferici dipende dal tipo di tumore , su quali nervi e altri tessuti influisce e dai  sintomi. Le opzioni di trattamento per i tumori dei nervi periferici includono:

Monitoraggio

Attendere e osservare per vedere se il tumore cresce può essere un’opzione se si trova in un luogo che rende difficile la rimozione o se il tumore è piccolo, a crescita lenta e causa pochi o nessun segno e sintomi. Il paziente dovrà comunque sottoporsi a controlli regolari ogni tot mesi per vedere se il  tumore sta crescendo.

Chirurgia

Potrebbe essere necessario un intervento chirurgico per rimuovere un tumore del nervo periferico. L’obiettivo della chirurgia è quello di rimuovere l’intero tumore senza danneggiare tessuti e nervi sani nelle vicinanze. Quando ciò non è possibile, i chirurghi rimuovono il più possibile il tessuto tumorale.

Nuove tecniche e strumenti consentono ai neurochirurghi di raggiungere tumori che prima erano considerati inaccessibili. I microscopi ad alta potenza utilizzati in microchirurgia rendono più facile distinguere un tumore dai tessuti sani. I medici possono anche monitorare la funzione dei nervi durante l’intervento chirurgico, che aiuta a preservare il tessuto sano.

A seconda della posizione e delle dimensioni del tumore del nervo periferico, la chirurgia può causare danni ai nervi e disabilità. Questi rischi sono spesso basati sulla dimensione e sulla posizione del tumore e sull’approccio chirurgico utilizzato. Alcuni tumori ricrescono.

Radiochirurgia stereotassica

Il medico può raccomandare la radiochirurgia stereotassica detta anche gamma knife, per trattare alcuni tumori dei nervi periferici all’interno o attorno al cervello. Nella radiochirurgia stereotassica, come la radiochirurgia Gamma Knife, i medici erogano radiazioni precisamente a un tumore senza praticare un’incisione.

I rischi di radiochirurgia includono debolezza o intorpidimento nell’area trattata e fallimento del trattamento (continua crescita del tumore). Molto raramente, le radiazioni potrebbero causare un cancro nell’area trattata.

Trattamento per il cancro

I tumori maligni sono trattati con terapie standard per il cancro, come la chirurgia, la chemioterapia e la radioterapia. La diagnosi precoce e il trattamento sono i fattori più importanti che portano a un buon risultato. I tumori possono ripresentarsi anche dopo il trattamento.

Riabilitazione fisica

Dopo l’intervento chirurgico, si potrebbe aver bisogno di una riabilitazione fisica. Il medico può suggerire l’utilizzo di un tutore o una stecca per mantenere il braccio o la gamba in una posizione che aiuti a guarire. Fisioterapisti e terapisti occupazionali possono aiutare a recuperare la funzionalità e la mobilità persi a causa di danni ai nervi o amputazione degli arti.