Paraganglioma: sintomi, diagnosi e cure

Ultimo Aggiornamento 3 Ottobre 2018

Un paraganglioma è un tumore raro che inizia in alcune cellule nervose che sono disperse in tutto il corpo. Questo tumore può colpire persone di qualsiasi età, ma il più delle volte si manifesta tra i 30 ei 50 anni. Il tumore è spesso a crescita lenta e non canceroso (benigno). Ma può invadere parti del corpo vicine, diventare cancerose (maligne) e diffondere lontano (metastatizzare).

Con circa la metà dei tumori del paraganglioma, le cellule anomale producono ormoni noti come catecolamine o adrenalina, che è l’ormone della lotta o del volo. La chirurgia per rimuovere il tumore è di solito la prima scelta di trattamento per un paraganglioma, se possibile.

Sintomi

I sintomi del paraganglioma possono essere:

• Ipetensione
• Battito cardiaco accelerato
• Pelle arrossata
• Sudorazione intensa
• Mal di testa
• Tremori

Complicazioni

Se non trattato, un paraganglioma può causare danni gravi o comunque potenzialmente letali e progredire fino al punto in cui il trattamento chirurgico non è attuabile. Nelle persone con paraganglioma canceroso e diffuso (metastatico), la medicina e altri trattamenti possono aiutare a controllare la malattia e i sintomi e persino a prolungare la sopravvivenza.

Diagnosi

Se il tuo medico primario pensa che tu possa avere un paraganglioma, lui o lei può indirizzarti a un esperto in cancro (oncologo medico), un esperto in condizioni del sistema endocrino (endocrinologo) o un chirurgo.

Potrebbe essere necessario un numero di test:

• Test delle urine delle 24 ore. È possibile che venga chiesto di raccogliere un campione di urina ogni volta che si urina durante un periodo di 24 ore. Questo sarà usato per valutare l’escrezione di ormoni nelle urine. Verranno fornite istruzioni scritte su come conservare, etichettare e restituire i campioni.
• Esame del sangue È possibile che venga prelevato del sangue per i test di laboratorio, inclusa una valutazione dei livelli ormonali.
• Test di imaging. Il medico può ordinare uno o più test di questo tipo per definire il più accuratamente possibile la posizione del tumore. Questi studi possono includere una risonanza magnetica,
• TAC e  medicina nucleare specializzata come una scansione PET.
• Test genetici. I paragangliomi a volte sono associati a geni alterati che possono essere trasmessi da genitore a figlio.

Le persone con paragangliomi hanno bisogno di cure da parte di un team esperto e multidisciplinare. In tali condizioni, è importante cercare un gruppo specializzato nella cura di persone con tumori neuroendocrini rari come i paragangliomi.

Trattamenti e cure

Il trattamento di un paraganglioma dipende da dove si trova  e se è cancerogeno. Un paraganglioma è considerato canceroso (maligno) se si diffonde ad altre parti del corpo (metastasi). Questo è un evento raro nei paragangliomi.

Le cellule di un paraganglioma canceroso (maligno) possono migrare ai linfonodi, alle ossa, al fegato, ai polmoni o altrove. Nelle persone con questo tipo di paraganglioma, è fondamentale trattare i livelli elevati di ormoni e altri segni e sintomi.

Le opzioni di trattamento includono:

• Farmaci. Il medico tenterà inizialmente di controllare i sintomi causati dal paraganglioma, come l’ipertensione, se  il tipo di paraganglioma  produce ormoni. I farmaci che di solito aiutano le persone con questa condizione includono alfa-bloccanti e beta-bloccanti. Nelle persone con paragangliomi che producono ormoni, è fondamentale controllare la pressione sanguigna prima dell’intervento chirurgico o di altre terapie.
• Chirurgia. La chirurgia per rimuovere il tumore è generalmente la prima scelta per il trattamento, se possibile. Anche se il tumore si è diffuso, la chirurgia viene spesso utilizzata per ridurne le dimensioni.

Se il tessuto del paraganglioma che produce ormoni è disturbato, come accade durante l’intervento chirurgico, gli ormoni nel tumore possono essere rilasciati e causare gravi problemi, come pressione sanguigna elevata e polso. Per evitare ciò, il tuo dottore  preparerà il paziente all’intervento chirurgico assumendo farmaci per bloccare gli effetti dell’ormone per 7-14 giorni prima dell’intervento.

Potrebbe anche essere richiesto di registrare la pressione sanguigna più volte al giorno, seguire una dieta ricca di sodio e riportare i risultati della pressione arteriosa al proprio team medico.

La chirurgia del paraganglioma viene eseguita in anestesia generale. È importante che siano coinvolti chirurghi specializzati e anestesisti. Anche dopo una rimozione efficace del tumore durante l’intervento chirurgico, i tumori possono ripresentarsi. Quindi risulta fondamentale programmare visite di follow-up.

• Radioterapia.La radioterapia viene talvolta utilizzata per aiutare a controllare la crescita del tumore e migliorare i sintomi se non sono consigliabili altre opzioni, come la chirurgia. Se il tumore è nella testa o vicino a nervi vitali o vasi sanguigni, può essere utilizzata una tecnica chiamata radioterapia stereotassica per limitare il danno al tessuto sano vicino.
• Terapia di ablazione termica In alcune circostanze, radiologi interventisti specializzati possono distruggere i depositi tumorali con un approccio chiamato terapia di ablazione termica.
• Test clinici. Il paziente potrebbe essere idoneo per una sperimentazione clinica che sperimenta un trattamento nuovo.
• Vigile attesa. Se il tumore è a crescita lenta, il medico può monitorare le sue condizioni durante gli appuntamenti di follow-up regolari anche se il paziente non  è sottoposto a terapia.