Colangite sclerosante primaria : sintomi, cause e cure

Ultimo Aggiornamento 31 Maggio 2019

La colangite sclerosante primaria è una malattia dei dotti biliari nel fegato. Il termine “colangite” si riferisce alla infiammazione delle vie biliari, mentre il termine “sclerosante” descrive il processo di indurimento e cicatrizzazione dei dotti biliari che derivano da una infiammazione cronica.

La colangite sclerosante primaria è una malattia progressiva che porta a danni al fegato e, eventualmente, insufficienza epatica. Il trapianto di fegato è l’unica cura conosciuta per la colangite sclerosante primaria, ma il trapianto è in genere riservato per le persone con gravi danni al fegato.

I ricercatori continuano a sperimentare trattamenti per rallentare o invertire danni al dotto biliare causati dalla colangite sclerosante primaria.

Sintomi

Segni e sintomi di colangite sclerosante primitiva sono:

• Dolore addominale
• Brividi
• Diarrea
• Stanchezza
• Febbre
• Prurito
• Perdita di peso
• Ingiallimento degli occhi e della pelle (ittero)

La colangite sclerosante primaria può non causare alcun sintomo nelle sue fasi iniziali. In alcuni casi, l’unica indicazione di questo disturbo può essere segnalata da una anomali degli esami del sangue.

Cause

Non è chiaro che cosa causi la colangite sclerosante primaria. Si ritiene che la condizione possa essere causata da una reazione del sistema immunitario ad una infezione o tossina in persone con una predisposizione a sviluppare la malattia.

La colangite sclerosante primaria si verifica più frequentemente nelle persone con alcune altre condizioni mediche, malattie infiammatorie intestinali in particolare. Non è chiaro in che modo queste condizioni siano legate e condividano cause analoghe.

Fattori di rischio

I fattori che possono aumentare il rischio di colangite sclerosante primitiva sono:

• L’età. La colangite sclerosante primaria può verificarsi a qualsiasi età, ma è più comunemente diagnosticata in persone tra i 25 ed i 45 anni.
• Il sesso. La colangite sclerosante primaria si verifica più spesso negli uomini che nelle donne.
• Le malattie infiammatorie intestinali. La grande maggioranza delle persone con colangite sclerosante primaria hanno anche una malattia infiammatoria intestinale, che comprende la colite ulcerosa e morbo di Crohn. Non è chiaro perché queste malattie spesso si verificano assieme.

Complicazioni

Le complicanze della colangite sclerosante primaria possono includere:

• Malattia del fegato e insufficienza. L’infiammazione cronica delle vie biliari in tutto il fegato può portare all’incapacità del fegato di funzionare correttamente tramite cirrosi.
• Ripetute infezioni. Possono verificarsi infezioni frequenti nei dotti biliari.
• L’ipertensione portale. L’ipertensione portale può causare ascite e varici.
• Assottigliamento delle ossa. Persone con colangite sclerosante primaria possono sperimentare assottigliamento delle ossa (osteoporosi).
• Cancro del dotto biliare. Se si dispone di colangite sclerosante primaria, si ha un aumento del rischio di sviluppare il cancro nei dotti biliari e della colecisti.
• Cancro al colon. Le persone con colangite sclerosante primaria associata a malattia infiammatoria intestinale hanno un aumentato rischio di cancro al colon.

Diagnosi

I test e le procedure utilizzate per la diagnosi di colangite sclerosante primaria sono:

• Esami del sangue per determinare la funzionalità epatica. Un esame del sangue per controllare la funzionalità epatica, compresi i livelli di enzimi epatici, possono dare al medico indizi circa la diagnosi.
• I raggi X delle vie biliari. iniettando un colorante nelle vie biliari aiuta a renderli visibili su una radiografia. Per iniettare il colorante, il medico può raccomandare la colangiopancreatografia retrograda endoscopica.
• MRI dei dotti biliari. La risonanza magnetica (MRI) è molto utile per vedere chiare le immagini del fegato e dei dotti biliari.
• Test di un campione di tessuto epatico. La biopsia epatica è una procedura per rimuovere un pezzo di tessuto epatico per le prove di laboratorio.

Trattamenti e cure

I trattamenti per la colangite sclerosante primaria concentrano l’attenzione sulla riduzione dei segni e sintomi della malattia. La colangite sclerosante progredisce lentamente, ma di solito finisce in insufficienza epatica e la necessità di un trapianto di fegato. Molti farmaci sono stati studiati in pazienti con colangite sclerosante primaria, ma finora nessuno si è dimostrato utile nel rallentare o invertire il danno epatico associato a questa malattia.

Trattamento per il prurito

Farmaci che possono aiutare a controllare il prurito comprendono:

• Antistaminici, come la difenidramina (Benadryl, altri)
• Farmaci Bile-acido-leganti, come la colestiramina (Locholest, Questran, altri)

Trattamento per le infezioni

Le infezioni batteriche possono verificarsi frequentemente nelle persone con colangite sclerosante primaria. Gli antibiotici possono essere prescritti per il trattamento di una infezione. Se si hanno avuto ripetute infezioni, il medico può raccomandare antibiotici prima di procedure che possono causare infezioni, come ad esempio le procedure endoscopiche o interventi chirurgici.

Trattamento per la malnutrizione

La colangite sclerosante primaria rende difficile per il corpo di assorbire alcune vitamine. Anche se si può seguire una dieta sana, si potrebbe scoprire che non è possibile ottenere tutti i nutrienti necessari. Il medico può raccomandare integratori vitaminici.

Trattamento per i dotti biliari

I blocchi che si verificano nei dotti biliari possono essere trattati con:

• Dilatazione e posizionamento di stent. Queste procedure possono aprire i blocchi nei dotti biliari più grandi.
• Chirurgia del dotto. In certe situazioni, i blocchi nei dotti biliari possono avere bisogno di essere rimossi chirurgicamente.

Trapianto di fegato

Il trapianto di fegato è l’unico trattamento conosciuto per curare la colangite sclerosante primaria. Il trapianto di fegato è riservato per le persone con insufficienza epatica o altre gravi complicanze della colangite sclerosante primaria. Anche se raro, è possibile per la colangite sclerosante primitiva si ripresenti dopo un trapianto di fegato.

Consigli

A seguito di una diagnosi di colangite sclerosante primaria, prendere misure cautelative,per la cura per il fegato, come ad esempio:

• Non bere alcolici.
• Vaccinarsi contro l’epatite A e B.
• Fare attenzione con i prodotti chimici a casa e al lavoro.
• Smettere di fumare.
• Scegliere una dieta sana ricca di frutta, verdura e cereali integrali.
• Mantenere un peso sano.
• Seguire le indicazioni sui farmaci
• Parlate con il medico su eventuali erbe o integratori, in quanto alcuni possono essere dannosi per il fegato.