Arterite di Takayasu : sintomi, cause, diagnosi e cure

Ultimo Aggiornamento 11 Ottobre 2019

L’arterite di Takayasu è un raro tipo di vasculite, ovvero un gruppo di disturbi che causano l’infiammazione dei vasi sanguigni. Nella arterite di Takayasu, l’infiammazione danneggia l’aorta, che èla grande arteria che trasporta il sangue dal cuore al resto del corpo. La malattia può portare a blocchi. arterie ristrette, o arterie anormalmente dilatate, chiamate aneurismi. L’arterite di Takayasu può anche portare a dolore al braccio o al petto, pressione alta, ed eventualmente insufficienza cardiaca o ictus.

L’arterite di Takayasu colpisce principalmente le ragazze e le donne sotto i 40. La causa esatta della malattia non è nota.

L’obiettivo del trattamento è quello di alleviare l’infiammazione delle arterie e prevenire le complicanze. Anche con la diagnosi precoce e il trattamento, tuttavia, l’arterite di Takayasu può essere difficile da gestire.

Sintomi

Prima fase

I sintomi di arterite di Takayasu spesso si verificano in due fasi. Nella prima fase si verifica:

• Fatica
• Rapida perdita di peso non intenzionale
• Dolori muscolari o articolari
• Febbricola

Non tutti hanno questi sintomi iniziali, tuttavia, è possibile che l’infiammazione danneggi le arterie per anni prima che i problemi appaiano.

Seconda fase

Nella seconda fase i sintomi iniziano a svilupparsi quando l’infiammazione ha causato un restringimento arterioso, riducendo la quantità di sangue ossigeno e nutrienti ad alcuni organi e tessuti. Questi segni e sintomi possono includere:

• Braccio o una gamba con debolezza e dolore con l’uso (claudicatio)
• Capogiri, vertigini, svenimenti, mal di testa
• Difficoltà a pensare e ricordare
• Disturbi visivi
• Alta pressione sanguigna
• Differenza di pressione arteriosa tra le braccia
• Battito assente nei polsi, infatti l’arterite di Takayasu è talvolta chiamata la malattia senza polso.
• L’anemia, che può far sentire stanchi o deboli

Dolore toracico

In alcune persone, l’alta pressione sanguigna nelle arterie dei polmoni (ipertensione polmonare) può portare alla mancanza di respiro. Se si hanno sintomi che potrebbero suggerire l’arterite di Takayasu, consultare il medico. Molti segni e sintomi di arterite di Takayasu sono simili a quelle di altre condizioni, ma la diagnosi precoce della malattia è importante per ottenere il massimo beneficio dal trattamento e prevenire le complicanze.

Cause

In arterite di Takayasu l’aorta e altre arterie principali, tra cui quelle che hanno portato alla testa e ai reni, si infiammano. Nel corso del tempo, l’infiammazione provoca cambiamenti in queste arterie, tra cui l’ispessimento, restringimento e cicatrici. Il risultato è una riduzione del flusso sanguigno ai tessuti ed organi vitali, che possono portare a gravi complicanze e anche al decesso.

Purtroppo quello che provoca l’infiammazione iniziale della arterite di Takayasu non è noto. E’ probabile che l’arterite di Takayasu sia una malattia autoimmune, in cui una disfunzionedel sistema immunitario attacca le arterie come se fossero sostanze estranee.

Fattori di rischio

Arterite di Takayasu colpisce soprattutto le giovani ragazze e donne tra i 20 ei 30 anni. Il disturbo si verifica in tutto il mondo, ma è più comune nelle donne asiatiche.

Complicazioni

La gravità della arterite di Takayasu può variare. In alcune persone, la condizione rimane lieve e non produce complicazioni. Ma in altri  può portare ad uno o più dei seguenti problemi:

• Indurimento e restringimento dei vasi sanguigni, che può causare un ridotto flusso di sangue agli organi e tessuti
• Alta pressione sanguigna, di solito come conseguenza di riduzione del flusso ematico ai reni
• L’infiammazione del cuore – sia del muscolo cardiaco stesso (miocardite), del sacco che circonda il cuore (pericardite) o delle valvole cardiache (valvulitis)
• Insufficienza cardiaca
• Ictus ischemico, un tipo di ictus che si verifica a seguito della riduzione del flusso sanguigno o il blocco nelle arterie che portano al  cervello
• Attacco ischemico transitorio, un ictus temporaneo che ha tutti i sintomi di un ictus ischemico, senza causare danni permanenti
• Aneurisma nell’aorta, che si verifica quando le pareti del vaso sanguigno si indeboliscono, formando un rigonfiamento che ha il potenziale di rottura
• Attacco di cuore. Sebbene non comune, può verificarsi come risultato di riduzione del flusso sanguigno al cuore
• Coinvolgimento polmonare , quando le arterie ai polmoni (arterie polmonari) si ammalano

Gravidanza

Negli studi condotti sulle donne incinte con arterite di Takayasu, la maggior parte delle donne ha partorito un bambino sano. Tuttavia, la malattia può presentare rischi per la madre e il bambino, così come gli stessi farmaci per il trattamento possono causare problemi. Se si dispone di arterite di Takayasu e si ha in programma di restare incinta, è importante lavorare con il medico per sviluppare un piano globale e limitare le possibili complicanze della gravidanza.

Diagnosi

L’arterite di Takayasu può essere difficile da diagnosticare, e alcune persone vanno avanti anni senza una diagnosi accurata. Il medico può utilizzare alcuni dei seguenti passaggi e test per escludere altre condizioni che somigliano all’arterite di Takayasu e per confermare la diagnosi:

• Anamnesi ed esame fisico.
• Gli esami del sangue. Il medico può ordinare esami del sangue per verificare eventuali segni di infiammazione nel corpo, come ad esempio un numero elevato di globuli bianchi o alti livelli di proteina C-reattiva, una sostanza infiammatoria prodotta dal fegato. Un altro esame del sangue comunemente utilizzato per identificare disturbi infiammatori si chiama tasso di sedimentazione eritrocitaria (ERS).
• Angiografia. Durante un angiogramma, un tubo sottile e flessibile, chiamato catetere viene inserito in un vaso sanguigno grande. Un colorante speciale (mezzo di contrasto) viene poi iniettato nel catetere, e i raggi X sono eseguiti come il colorante riempie le arterie o le vene. Le immagini risultanti permettono al medico di vedere se il sangue scorre normalmente.
•  Angiografia a risonanza magnetica (MRA). Sempre più medici utilizzano questa forma meno invasiva di angiografia al posto della tradizionale angiografia come test per l’arterite di Takayasu.
•  La risonanza magnetica (MRI). Una risonanza magnetica è simile a una MRA, nel senso che utilizza le onde radio e un campo magnetico per creare immagini dettagliate di organi nel corpo e consente al medico di verificare la presenza di possibili danni. La RM non utilizza un mezzo di contrasto.
•  La tomografia computerizzata (CT). Questa è un’altra forma non invasiva di angiografia che combina l’analisi computerizzata di immagini a raggi X con l’uso di colorante di contrasto.
•  Ecografia. Il Doppler, una versione più sofisticata dell’ultrasuono comune, ha la capacità di produrre immagini ad alta risoluzione delle pareti delle arterie. Può essere in grado di rilevare anche minime variazioni.
•  A differenza di altri tipi di vasculite, la rimozione e l’analisi del tessuto (biopsia) non è di solito utilizzata per diagnosticare l’arterite di Takayasu.

Poiché arterite di Takayasu ha la tendenza a recidivare o riacutizzare dopo essere stata in remissione, questi test possono essere utilizzati non solo per la diagnosi ma anche per monitorare il progresso della malattia e il follow-up sull’efficacia del trattamento. Alcuni dei farmaci utilizzati per l’arterite di Takayasu possono avere effetti potenzialmente dannosi nel lungo periodo, quindi è importante  sapere quando il farmaco è utile e quando i suoi rischi superano i benefici.

Trattamenti e cure

L’obiettivo del trattamento è quello di controllare l’infiammazione e prevenire ulteriori danni ai vasi sanguigni, con il minor numero a lungo termine di effetti collaterali. L’arterite di Takayasu a volte può essere difficile da trattare perché anche se sembra essere in remissione, l’attività della malattia può continuare “in silenzio”.

D’altra parte, se la condizione è relativamente stabile e semplice, potrebbe non essere necessario un trattamento.

Il trattamento consiste solitamente di farmaci e, in alcuni casi, intervento chirurgico.

Farmaci

Molti di questi farmaci presentano gravi effetti collaterali, per cui il medico cercherà di equilibrare i loro benefici contro i loro potenziali rischi controllando il dosaggio dei farmaci e la durata del tempo.

• Corticosteroidi. La prima linea di trattamento è di solito con un corticosteroide come il prednisone o il metilprednisolone (Medrol). Circa la metà delle persone trattate con corticosteroidi rispondono bene. Spesso si inizia a sentirsi meglio in pochi giorni, ma di solito è necessario continuare a prendere farmaci per un lungo periodo di tempo. Dopo il primo mese, il medico può iniziare a ridurre gradualmente la dose fino a raggiungere la dose minima.
• Farmaci citotossici. Se la condizione non risponde bene ai corticosteroidi o si hanno problemi di sospensione graduale del farmaco, potrebbe esserenecessario il trattamento con farmaci citotossici, come il metotressato (Trexall, Rheumatrex) o l’azatioprina (Imuran, Azasan). Questi farmaci sopprimono l’infiammazione nei vasi sanguigni, ma hanno dei rischi. Possono aumentare la suscettibilità alle infezioni, così come il rischio di sviluppare tumori dei linfonodi (linfomi) e tumori della pelle.
• Farmaci da trapianto. Alcune persone rispondono bene ai farmaci che sono stati sviluppati per le persone che ricevono trapianti di organi. Questifarmaci, tra cui Micofenolato (CellCept), sopprimono il sistema immunitario, e hanno effettivamente ridotto infiammazione dei vasi sanguigni in pazienti con arterite di Takayasu.

Chirurgia

Se le arterie diventano fortemente ridotte o bloccate, la chirurgia può essere necessaria per aprire o aggirare queste arterie e consentire un flusso ininterrotto di sangue. Spesso, questo aiuta a migliorare i sintomi come la pressione alta e il dolore toracico. In alcuni casi, tuttavia, il restringimento o il blocco possono ripresentarsi, e richiedere una seconda procedura. Inoltre, se si sviluppano aneurismi di grandi dimensioni, la chirurgia può essere necessaria per impedire loro di rottura. Queste procedure, funzionano meglio quando l’infiammazione delle arterie è sufficientemente soppressa, e comprendono:

• Intervento di bypass. In questa procedura, un’arteria o una vena viene rimosso da una parte diversa del corpo e collegata a quella ostruita, fornendo unbypass per il sangue.
• Angioplastica percutanea. Durante questa procedura, un palloncino minuscolo viene fatto passare attraverso un vaso sanguigno e nell’arteria interessata.Una volta sul posto il palloncino viene espanso per ampliare l’area bloccata.
• Stenting. Piccole bobine di rete metallica chiamate stent possono essere inserite nella zona allargata da angioplastica. Gli stent aiutano a tenereaperta l’arteria per evitare che il vaso sanguigno si restringa nuovamente.