Malattia di Behçet: sintomi e trattamenti

Ultimo Aggiornamento 21 Dicembre 2018

La malattia di Behcet, chiamata anche sindrome di Behçet, è una condizione rara che causa vasculite, ovvero infiammazione delle pareti dei vasi sanguigni in tutto il corpo. La malattia può portare a numerosi segni e sintomi che possono sembrare estranei all’inizio. Possono includere ulcere della bocca, eruzioni cutanee, uveite, lesioni e piaghe genitali. Gli effetti della malattia di Behçet variano da persona a persona e possono chiarire da soli.

Il trattamento prevede farmaci per ridurre i segni e i sintomi della malattia di Behçet e tentare di prevenire gravi complicazioni, come la cecità.

Sintomi

I sintomi della malattia di Behçet variano da persona a persona. Potrebbe scomparire e ricorrere da solo. I sintomi possono diventare meno severi nel tempo. I tuoi segni e sintomi dipendono da quali parti del tuo corpo sono interessate.

Le aree comunemente colpite dalla malattia di Behçet includono:

• Bocca. Le ulcere dolorose della bocca  simili alle afte sono il segno più comune della malattia di Behçet. Iniziano come lesioni rotonde sollevate che si trasformano rapidamente in ulcere dolorose. Le piaghe solitamente guariscono in una o tre settimane, anche se ritornano.
• Pelle. I problemi della pelle possono variare. Alcune persone possono sviluppare piaghe acneiche sul corpo. Altri possono sviluppare noduli rossi, sollevati  sulla pelle, specialmente sulla parte inferiore delle gambe.
• Genitali. Le persone con la malattia di Behçet possono sviluppare piaghe sui genitali. Le piaghe rosse e aperte si verificano comunemente sullo scroto o sulla vulva. Le piaghe sono solitamente dolorose e possono lasciare cicatrici.
• Occhi. La malattia di Behçet può causare infiammazione agli occhi, una condizione chiamata uveite. L’uveite provoca rossore, dolore e visione offuscata in uno o entrambi gli occhi. Nelle persone con la malattia di Behçet, la condizione e può passare e tornare ciclicamente.
• Articolazioni. Gonfiore e dolore articolari spesso colpiscono le ginocchia nelle persone affette dalla malattia di Behçet. Possono essere coinvolte anche caviglie, gomiti o polsi. Segni e sintomi possono durare da una a tre settimane e andare via da soli.
• Sistema vascolare. L’infiammazione nei vasi sanguigni (vene e arterie) può verificarsi nella malattia di Behçet, causando arrossamento, dolore e gonfiore alle braccia o alle gambe quando si verifica un coagulo di sangue. L’infiammazione nelle arterie può portare a complicazioni, quali aneurismi e restringimenti arteriosi.
• Apparato digerente. La malattia di Behçet può causare una varietà di segni e sintomi che interessano il sistema digestivo, inclusi dolore addominale, diarrea e sanguinamento.
• Cervello. La sindrome di Behçet può causare infiammazione nel cervello e nel sistema nervoso che porta a mal di testa, febbre, disorientamento, scarso equilibrio o ictus.

Cause

Nessuno sa esattamente quali sono le cause della malattia di Behçet. Ma può essere una malattia autoimmune, il che significa che il sistema immunitario attacca erroneamente alcune delle sue cellule sane. È probabile che anche i fattori genetici e ambientali svolgano un ruolo. Diversi geni sono stati trovati per essere associati alla malattia.

Alcuni ricercatori ritengono che un virus o un batterio possano scatenare la malattia di Behçet in persone che hanno determinati geni che li rendono suscettibili a quelli di Behcet.

Fattori di rischio

I fattori che possono aumentare il rischio di Behcet includono:

• Età. La malattia di Behçet colpisce comunemente uomini e donne tra i 20 e i 30 anni, sebbene anche i bambini e gli anziani possano sviluppare questa condizione.
• Dove si vive. Le persone provenienti da paesi del Medio Oriente e dell’Estremo Oriente, tra cui Turchia, Iran, Giappone e Cina, pare abbiano maggiori probabilità di sviluppare la condizione
• Sesso. Mentre la malattia di Behçet si verifica sia negli uomini che nelle donne, la malattia è solitamente più grave negli uomini.
• Geni. Avere determinati geni è associato a un rischio più elevato di sviluppare il Behcet.

Complicazioni

Le complicanze della malattia di Behçet dipendono dai  segni e sintomi del paziente. Ad esempio, l’uveite non trattata può portare a una diminuzione progressiva della vista o  alla cecità. Le persone con segni e sintomi oculari della malattia di Behçet devono visitare regolarmente un oculista  perché il trattamento può aiutare a prevenire questa complicanza.

Diagnosi

Nessun test può determinare in modo definitivo se il paziente ha o meno la malattia di Behçet. Ma il medico fa affidamento principalmente sui  segni e sintomi per diagnosticare la malattia. Può richiedere esami del sangue o altri test di laboratorio per escludere altre condizioni.

Sono stati stabiliti dei criteri per la diagnosi della malattia di Behçet, ma questi non sono sempre essenziali per la diagnosi della malattia. Il medico può usare anche altri fattori per la diagnosi. I criteri di classificazione richiedono:

Piaghe della bocca sono un segno generalmente necessario per la diagnosi. I criteri diagnostici richiedono ulcere della bocca che si sono ripresentate almeno tre volte in 12 mesi.

Inoltre, per ricevere una diagnosi della malattia di Behcet la persona deve presentare  almeno due segni aggiuntivi, come:

• Piaghe genitali. Le piaghe che si ripetono possono indicare la malattia di Behçet.
• Problemi agli occhi. Un oftalmologo può identificare i segni di infiammazione agli occhi.
• Piaghe della pelle. Una varietà di eruzioni cutanee o piaghe simili all’acne possono essere causate dalla malattia di Behçet.
• Prova di patergia positiva. In un test pathergy, il medico inserisce un ago sterile nella pelle e quindi esamina l’area uno o due giorni dopo. Se il test patergico è positivo, si forma una piccola
• Protuberanza rossa sotto la pelle dove è stato inserito un ago. Questo indica che il  sistema immunitario sta reagendo in modo esagerato a una lesione minore.

Trattamento

Purtroppo non esiste alcuna cura per la malattia di Behçet. Se si dispone di una forma lieve della condizione, il medico può offrire farmaci per controllare riacutizzazioni temporanee nel dolore e infiammazione. Potrebbe non essere necessario assumere farmaci gli episodi dolorosi.

Se i segni e i sintomi sono più gravi, il medico può consigliare farmaci per controllare i segni e i sintomi della malattia di Behcet in tutto il corpo, oltre ai farmaci per le riacutizzazioni temporanee.

Trattamenti per i singoli segni e sintomi della malattia di Behçet

Il  medico lavora per controllare eventuali segni e sintomi che il paziente ha riscontrato durante le riacutizzazioni con farmaci come:

• Creme per la pelle, gel e unguenti. I farmaci topici a base di corticosteroidi vengono applicati direttamente sulla pelle e sulle piaghe genitali per ridurre l’infiammazione e il dolore.
• Risciacquo della bocca Speciali collutori che contengono corticosteroidi e altri agenti per ridurre il dolore delle ulcere della bocca possono alleviare il disagio.
• Lacrime. Gocce di eyedrops contenenti corticosteroidi o altri farmaci anti-infiammatori possono alleviare il dolore e arrossamento degli occhi se l’infiammazione è lieve.

Trattamenti sistemici per la malattia di Behcet

Se i farmaci topici non aiutano, il medico può raccomandare un farmaco chiamato colchicina (Colcrys). Anche i sintomi dell’artrite possono migliorare con la colchicina.

I casi gravi di malattia di Behçet richiedono trattamenti per controllare il danno dalla malattia tra razzi. Se soffre di una malattia di Behcet da moderata a grave, il medico può prescrivere:

Corticosteroidi. I corticosteroidi, come il prednisone, possono ridurre l’infiammazione causata dalla malattia di Behçet. I segni e i sintomi della malattia di Behcet tendono a ripresentarsi quando i corticosteroidi vengono usati da soli, quindi i medici spesso li prescrivono con un altro farmaco per sopprimere l’attività del sistema immunitario (immunosoppressori).

Gli effetti collaterali dei corticosteroidi includono aumento di peso, bruciore di stomaco persistente, ipertensione e assottigliamento osseo (osteoporosi).

Farmaci che sopprimono il sistema immunitario. Fermando il sistema immunitario dall’attaccare i tessuti sani, i farmaci immunosoppressivi riducono l’infiammazione. I farmaci immunosoppressivi che possono svolgere un ruolo nel controllo della malattia di Behçet comprendono l’azatioprina (Imuran, Azasan), la ciclosporina (Gengraf, Neoral, Sandimmune) e la ciclofosfamide (Cytoxan).

Poiché questi farmaci sopprimono le azioni del  sistema immunitario, possono aumentare il rischio di infezioni. Altri possibili effetti collaterali includono problemi al fegato e ai reni, bassa conta ematica e ipertensione.

Farmaci che alterano la risposta del sistema immunitario. Interferone alfa-2b (Intron A) regola l’attività del tuo sistema immunitario per controllare l’infiammazione. Può essere usato da solo o con altri farmaci per aiutare a controllare le piaghe della pelle, i dolori articolari e l’infiammazione agli occhi nelle persone affette dalla malattia di Behçet.

Gli effetti collaterali includono segni e sintomi simili all’influenza, come dolore muscolare e affaticamento.

I farmaci che bloccano una sostanza chiamata fattore di necrosi tumorale (TNF) sono efficaci nel trattamento di alcuni dei segni e sintomi di Behcet, specialmente per le persone che presentano sintomi più severi o resistenti. Gli esempi includono infliximab (Remicade) ed etanercept (Enbrel).

Gli effetti collaterali possono includere mal di testa, eruzioni cutanee e un aumento del rischio di infezioni delle vie respiratorie superiori.