Fibrosi polmonare : sintomi, cause, diagnosi e cure

Ultimo Aggiornamento 13 Settembre 2019

La fibrosi polmonare si verifica quando il tessuto polmonare è danneggiato e segnato. Questo ispessimento, rende più difficile per i polmoni funzionare correttamente. Mentre la fibrosi polmonare peggiora, il fiato diventa sempre più corto.

La cicatrizzazione associata alla fibrosi polmonare può essere causata da una moltitudine di fattori. Ma nella maggior parte dei casi, i medici non possono individuare ciò che sta causando il problema. Quando una causa non può essere trovata, la condizione è chiamata fibrosi polmonare idiopatica.

I danni ai polmoni causati dalla fibrosi polmonare non possono essere riparati, ma i farmaci e le terapie a volte possono aiutare con i sintomi e migliorare la qualità della vita. Per alcune persone, un trapianto di polmone potrebbe essere la scelta più appropriata.

Sintomi

Segni e sintomi di fibrosi polmonare sono:

• Mancanza di respiro (dispnea)
• Tosse secca
• Fatica
• Inspiegabile perdita di peso
• Dolori muscolari e delle articolazioni

Il corso della fibrosi polmonare e la gravità dei sintomi può variare considerevolmente da persona a persona. Alcune persone si ammalano molto rapidamente. Altri hanno sintomi che peggiorano nel corso di mesi o anni.

Cause

Le cicatrici della fibrosi polmonare si addensano nel tessuto intorno agli alveoli nei polmoni. Ciò rende più difficile per l’ossigeno passare nel flusso sanguigno. Il danno può essere causato da molte cose diverse, tra cui tossine nell’aria, malattie polmonari e anche alcuni tipi di trattamenti medici.

Fattori occupazionali e ambientali

Una esposizione a lungo termine ad un certo numero di tossine e sostanze inquinanti può danneggiare i polmoni. Questi possono includere:

• Polvere di silice
• Fibre di amianto
• Grano in polvere
• Escrementi di uccelli e animali

Trattamenti radioterapici

Alcune persone che ricevono la radioterapia per il cancro al seno o ai polmoni mostrano dopo mesi o anni danni ai polmoni. La gravità del danno dipende da:

• Quanto del polmone è stato esposto alle radiazioni
• La quantità totale di radiazione somministrata
• Se la chemioterapia è stata utilizzata
• La presenza di una malattia polmonare di base

Farmaci

Molti farmaci possono danneggiare i polmoni, in particolare:

• Farmaci chemioterapici. farmaci progettati per distruggere le cellule tumorali, come il methotrexate (Trexall) e ciclofosfamide (Cytoxan), possono anche danneggiare il tessuto polmonare.
• Farmaci per il cuore. Alcuni farmaci utilizzati per il trattamento dei battiti cardiaci irregolari, come amiodarone (Cordarone, Nexterone, Pacerone) o propranololo (Inderol, Inderide, InnoPran) possono danneggiare il tessuto polmonare.
• Alcuni antibiotici. nitrofurantoina (Macrobid, Macrodantin, altri) e sulfasalazina (Azulfidine) possono causare danni ai polmoni.

Condizioni mediche

Il danno polmonare può anche derivare da:

• Tubercolosi
• Polmonite
• Lupus eritematoso sistemico
• Artrite reumatoide
• Sarcoidosi
• Sclerodermia

Fibrosi polmonare idiopatica: Quando la causa non è nota

La lista delle sostanze e delle condizioni che possono portare a fibrosi polmonare è lungo. Tuttavia, nella maggior parte dei casi, la causa non si trova. La fibrosi polmonare senza causa nota è chiamata fibrosi polmonare idiopatica.

I ricercatori hanno diverse teorie su ciò che potrebbe scatenare la fibrosi polmonare idiopatica, compresi i virus e l’esposizione al fumo di tabacco. E poiché un tipo di fibrosi polmonare idiopatica viene tramandato famiglie, l’ereditarietà è anche pensato di giocare un ruolo.

Fattori di rischio

I fattori che rendono più sensibili alla fibrosi polmonare sono:

• Età. Anche se la fibrosi polmonare è stata diagnosticata nei bambini e neonati, la malattia è molto più probabile che colpisca gli adulti di mezza età e anziani.
• Fumatori. I fumatori hanno un rischio maggiore di sviluppare la condizione rispetto ai non fumatori
• Lavoro. Si ha un aumentato rischio di sviluppare la fibrosi polmonare se si lavora nel settore minerario, nell’agricoltura o se si è esposti ad inquinanti noti per danneggiare i polmoni.
• Trattamenti contro il cancro. Trattamenti a base di radiazioni verso il petto o alcuni farmaci chemioterapici rendono più suscettibili alla fibrosi polmonare.
• Fattori genetici. Alcuni tipi di fibrosi polmonare sembrano tramandarsi all’interno delle famiglie, in modo da far sospettare una componente genetica.

Complicazioni

Le complicanze della fibrosi polmonare possono includere:

• Alta pressione sanguigna nei polmoni (ipertensione polmonare). A differenza della pressione alta sistemica, questa condizione colpisce solo le arterie nei polmoni. Comincia quando le più piccole arterie vengono compresse dal tessuto cicatriziale, causando una maggiore resistenza al flusso di sangue nei polmoni. Questo aumenta la pressione all’interno delle arterie polmonari. L’ipertensione polmonare è una grave malattia che diventa progressivamente peggiore e che potrebbe essere fatale.
• Scompenso cardiaco destro. Questa condizione si verifica il ventricolo destro deve pompare maggiormente per far passare il sangue attraverso le arterie polmonari parzialmente ostruite.
• Insufficienza respiratoria. Questa è spesso l’ultimo stadio della malattia polmonare cronica. Essa si verifica quando i livelli di ossigeno cadono pericolosamente.
• Cancro al polmone. La fibrosi polmonare aumenta anche il rischio di sviluppare il cancro ai polmoni. Soprattutto dopo molti anni.

Diagnosi

Durante l’esame fisico, il medico userà uno stetoscopio per ascoltare attentamente i polmoni mentre si respira. Inoltre, può suggerire una o più delle seguenti prove.

• Radiografia toracica. Questo esame disolito mostra il tessuto cicatriziale tipico della fibrosi polmonare ed è utile per seguire il decorso della malattia e del trattamento.
• Tomografia computerizzata (CT). Una TC ad alta risoluzione di scansione può essere particolarmente utile per determinare l’entità del danno polmonare causato dalla fibrosi polmonare. Inoltre, alcuni tipi di fibrosi, come la silicosi, hanno modelli caratteristici.
• Ecocardiogramma. Questo test può valutare la quantità di pressione che si verifica nel lato destro del cuore.

Test di funzionalità polmonare

• Spirometria. Questa prova richiede di espirare rapidamente e con forza attraverso un tubo collegato ad una macchina che misura la quantità di aria che i polmoni possono contenere, e quanto velocemente si può spostare l’aria dentro e fuori i polmoni.
• Ossimetria. Questo semplice test utilizza un piccolo dispositivo posizionato su una delle dita per misurare la saturazione di ossigeno nel sangue.
• Stress test. Un test da sforzo su tapis roulant o una bicicletta stazionaria possono essere utilizzati per monitorare la funzionalità polmonare in movimento.
• Tuttavia a volte un campione di tessuto può essere necessario (biopsia).

Spesso, la fibrosi polmonare può essere definitivamente diagnosticata esaminando solo una piccola quantità di tessuto polmonare in un laboratorio. Il campione di tessuto può essere ottenuto in uno dei seguenti modi:

• Broncoscopia In questa procedura, il medico rimuove campioni di tessuto molto piccoli  con un piccolo tubo flessibile (broncoscopio) che è passato attraverso la bocca o il naso nei polmoni. I rischi della broncoscopia sono generalmente minori il più delle volte raucedine temporanea. Ma i campioni di tessuto sono a volte troppo piccoli per una diagnosi accurata.
• Lavaggio broncoalveolare. In questa procedura, il medico inietta acqua salata attraverso un broncoscopio in una sezione del polmone, e quindi la aspira immediatamente fuori. La soluzione che è aspirata contiene cellule degli alveoli.
• Biopsia chirurgica. Anche se questa è una procedura più invasiva con potenziali complicazioni, è spesso l’unico modo per ottenere un campione di tessuto grande abbastanza per fare una diagnosi accurata.

Trattamenti e cure

Le cicatrici che si verifica nella fibrosi polmonare non possono regredire, e nessun trattamento si è dimostrato efficace nel bloccare la progressione della malattia. Alcuni trattamenti, però, possono migliorare i sintomi temporaneamente o rallentare il progresso della malattia.

Farmaci

Molte persone con diagnosi di fibrosi polmonare sono inizialmente trattate con un corticosteroide (prednisone), a volte in combinazione con altri farmaci che sopprimono il sistema immunitario, come il methotrexate o la ciclosporina. Nessuna di queste combinazioni si è dimostrata molto efficace nel lungo periodo.

Ossigenoterapia

L’ossigeno non può impedire danni ai polmoni, ma può:

• Rendere la respirazione  più semplice
• Prevenire o ridurre le complicazioni da bassi livelli di ossigeno nel sangue
• Ridurre la pressione del sangue nel lato destro del cuore
• Migliorare il sonno e il senso di benessere

Riabilitazione polmonare

Lo scopo della riabilitazione polmonare non è solo per il trattamento di una malattia, ma per aiutare le persone con fibrosi polmonare a vivere una vita piena e soddisfacente. A tal fine, i programmi di riabilitazione polmonare possono concentrarsi su:

• L’esercizio fisico, per migliorare la resistenza
• Le tecniche di respirazione che migliorano l’efficienza del polmone
• Sostegno emotivo
• Consulenza nutrizionale

Chirurgia

Un trapianto di polmone può essere un’opzione di ultima istanza per i più giovani con grave fibrosi polmonare che non hanno beneficiato da altre opzioni di trattamento.

Consigli

• Smettere di fumare. Se si dispone di una malattia polmonare, la cosa migliore da fare è smettere di fumare.
• Mangiare bene. Le persone con malattie polmonari possono perdere peso. Tuttavia, una dieta nutrizionalmente ricca che contenda calorie adeguate è essenziale. Un dietista può dare ulteriori linee guida per una sana alimentazione.
• Vaccinarsi. Le infezioni respiratorie possono peggiorare i sintomi della fibrosi polmonare. Assicurarsi di ricevere il vaccino contro la polmonite e un vaccino antinfluenzale annuale.