Dermatomiosite: sintomi, cure e terapie sperimentali

Dermatomiosite è una rara malattia infiammatoria caratterizzata da debolezza muscolare ed eruzione cutanea. Viene definita anche polimiosite in quando attacca non solo la pelle ma anche altri apparati.La dermatomiosite è classificata come una miopatia infiammatoria cronica.

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La dermatomiosite colpisce adulti e bambini. Negli adulti, la dermatomiosite di solito si verifica dai 40 ai 60 anni, nei bambini, la malattia più spesso appare tra i 5 ei 15 anni di età. La dermatomiosite colpisce più le femmine rispetto ai maschi.

Esistono periodi di remissione spontanea. Il trattamento può cancellare il rash cutaneo e aiutare a ritrovare la forza muscolare.

Sintomi

I segni e sintomi più comuni della dermatomiosite includono:

Alterazioni cutanee. Un rash di colore viola scuro o rosso si sviluppa, più comunemente sul viso e sulle palpebre o sulle zone intorno le unghie, nocche, gomiti, ginocchia, petto e schiena. L’eruzione cutanea, che può essere irregolare con macchie blu-viola.
La debolezza muscolare. debolezza muscolare progressiva coinvolge i muscoli più vicini al tronco, come quelli di fianchi, cosce, spalle, braccia e collo. La debolezza è simmetrica, cioè colpisce entrambi i lati sinistro e destro del corpo, e tende a peggiorare gradualmente.

Altri segni e sintomi che possono verificarsi includono:

  • Difficoltà a deglutire (disfagia)
  • Dolore muscolare o dolorabilità
  • Affaticamento, febbre e perdita di peso
  • Depositi induriti di calcio sotto la pelle (calcinosi), soprattutto nei bambini
  • Ulcere gastrointestinali e perforazioni intestinali, anche più comuni nei bambini
  • Problemi polmonari

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Se si manifestano segni e sintomi associati con la dermatomiosite, consultare il medico per una valutazione e una diagnosi.

Cause

La causa esatta della dermatomiosite è sconosciuta, ma le caratteristiche sono simili alle malattie autoimmuni, nelle quali il sistema immunitario attacca i componenti normali del corpo.

Normalmente il sistema immunitario lavora per proteggere le cellule sane da attacchi di sostanze estranee, come batteri e virus. Se si dispone di polimiosite, una causa sconosciuta può agire da fattore scatenante per far si che il sistema immunitario inizi a produrre anticorpi autoimmuni che attaccano i tessuti del corpo. Molte persone con polimiosite mostrano un livello rilevabile di anticorpi nel loro sangue.

Piccoli vasi sanguigni nel tessuto muscolare sono particolarmente colpiti nella dermatomiosite. Cellule infiammatorie circondano i vasi sanguigni e alla fine portano alla degenerazione delle fibre muscolari.

Complicazioni

Le possibili complicanze della dermatomiosite includono:

Complicazioni della debolezza muscolare

La debolezza muscolare  indotta dalla dermatomiosite, può portare a:

  • Difficoltà di deglutizione. Se i muscoli dell’esofago sono colpiti, si possono avere problemi a deglutire (disfagia), che a sua volta può causare perdita di peso e malnutrizione.
  • Polmonite ab ingestis. difficoltà a deglutire può anche causare l’aspirazionedi  alimenti o liquidi, nei polmoni, che può portare a polmonite.
  • Problemi respiratori. Se i muscoli del petto sono colpiti dalla malattia, potrebbero verificarsi problemi respiratori, come la mancanza di respiro.
  • Problemi gastrointestinali. ulcere etc.

Complicazioni della pelle

Depositi di calcio. I depositi di calcio si possono verificare nei muscoli, pelle e nei tessuti connettivi (calcinosi) con il progredire della malattia. Questi depositi  sono più comuni nei bambini affetti da dermatomiosite.
Infezioni. La dermatomiosite mette a maggior rischio di infezioni.

Condizioni associate

La dermatomiosite può causare altre condizioni. Queste condizioni sono:

  • Fenomeno di Raynaud. Questa è una condizione in cui le dita, piedi, guance, naso e orecchie impallidiscono quando esposte a temperature fredde.
  • Altre malattie del tessuto connettivo. Altre condizioni, come il lupus, l’artrite reumatoide, sclerodermia e sindrome di Sjogren.
  • Le malattie cardiovascolari. La dermatomiosite può causare miocardite.
  • Malattia polmonare. Una condizione chiamata malattia polmonare interstiziale può verificarsi con la dermatomiosite. La malattia polmonare interstiziale causa cicatrizzazione (fibrosi) del tessuto polmonare.
  • Cancro.

Le preoccupazioni durante la gravidanza

La gravidanza può peggiorare i segni ed i sintomi nelle donne con malattia in fase attiva. La Dermatomiosite in fase attiva, può aumentare il rischio di parto prematuro. Se la malattia è in remissione, il rischio non è così grande.

Diagnosi

La dermatomiosite è la più facilmente riconoscibile tra le malattie infiammatorie muscolari a causa della sua caratteristica eruzione cutanea. Occasionalmente, un rash da solo possono indurre una diagnosi di dermatomiosite (chiamata dermatomiosite amyopathic), anche se non si ha alcuna debolezza muscolare.

Oltre a valutare i segni ed i sintomi, il medico può utilizzare altri test per confermare una diagnosi di dermatomiosite:

  • Risonanza magnetica (MRI).
  • Elettromiografia.
  • Biopsia muscolare.
  • Analisi del sangue.
  • Biopsia della pelle.

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Trattamenti

Non c’è cura per la dermatomiosite, ma il trattamento può migliorare la  pelle e la  forza muscolare. Prima Il trattamento viene avviato , più efficace è, portando a un minor numero di complicanze.

Tuttavia, come per molte condizioni, nessun singolo approccio è il migliore, il medico deciderà il trattamento in base ai sintomi.

Corticosteroidi

Per molte persone, il primo passo nel trattamento della dermatomiosite è quello di prendere un farmaco corticosteroide. Di solito per la dermatomiosite, il farmaco scelto è il prednisone.

I corticosteroidi sono farmaci che sopprimono il sistema immunitario, limitando la produzione di anticorpi e riducendo l’infiammazione muscolare, oltre a migliorare la forza muscolare. Il medico può anche prescrivere corticosteroidi topici per la pelle.

Il medico può prescrivere una dose elevata per cominciare, per poi diminuire come i segni ed i sintomi migliorano. L’uso prolungato di corticosteroidi può avere gravi effetti collaterali e ad ampio raggio, per cui il medico può gradualmente decidere di ridurre o cambiare farmaco.

A causa del rischio potenziale di gravi effetti collaterali, il medico può raccomandare supplementi, come calcio e vitamina D.

Ulteriori terapie immunosoppressive

Se un farmaco corticosteroide non sembra funzionare in modo efficace, come approccio secondario il medico potrebbe consigliare di aggiungere o passare a un altro farmaco:

  • Farmaci che lavorano con i corticosteroidi. Quando utilizzati in combinazione con un corticosteroide, questi farmaci possono diminuire la dose e gli effetti collaterali dei corticosteroidi. Questi farmaci comprendono azatioprina (Azasan, Imuran) o metotressato (Trexall, Methotrexate, Rheumatrex).
  • Immunoglobuline per via endovenosa (IVIG). IVIG è un prodotto del sangue purificato che contiene anticorpi sani da migliaia di donatori di sangue. Gli anticorpi sani in IVIG possono bloccare gli anticorpi dannosi che attaccano muscoli e la pelle. Questo trattamento viene somministrato per infusione attraverso una vena.
  • Altri farmaci immunosoppressori. Tacrolimus (Prograf) è un farmaco anti-rigetto che lavora inibendo il sistema immunitario.
  • Immunosoppressori, come la ciclofosfamide (Cytoxan) e ciclosporina (Gengraf, Neoral, Sandimmune), possono migliorare i segni e i sintomi della dermatomiosite e della malattia polmonare interstiziale.

Terapie biologiche

Se il  caso è grave e le altre opzioni terapeutiche hanno fallito, il medico può consigliare uno di questi farmaci:

  • Rituximab. E’ stato studiato in un piccolo numero di persone affette da polimiosite e dermatomiosite, ha dimostrato di migliorare la forza muscolare, coinvolgimento polmonare e rash cutaneo.
  • Fattore di necrosi tumorale (TNF). sono farmaci che colpiscono proteine ​​chiave associate con l’infiammazione.
  • Tuttavia, non ci sono molti studi scientifici fino ad oggi circa l’efficacia di questi agenti nella dermatomiosite.

Trattamenti alternativi

Altre opzioni di trattamento sono:

  • Farmaci antimalarici. Per un eritema persistente, il medico può prescrivere un farmaco antimalarico, come idrossiclorochina (Plaquenil) o clorochina (Aralen).
  • Antidolorifici.
  • Terapia fisica.
  • Logopedia. Se i muscoli della deglutizione sono indeboliti dalla dermatomiosite, la logopedia può aiutare a compensare questi cambiamenti.
  • Valutazione dietetica.
  • Chirurgia. La chirurgia può essere un’opzione per rimuovere i depositi di calcio e prevenire le infezioni cutanee ricorrenti.
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Dr. Roberto Marino

Il Dr. Roberto Marino laureato in Medicina e Chirugia, ha eseguito la revisione e gli aggiornamenti. di questo articolo. Si ricorda che le informazioni contenute in questo sito non devono mai sostituire il rapporto con il proprio medico, si raccomanda di chiedere sempre al medico o allo specialista, e di utilizzare quanto letto su questo sito al solo ed unico scopo informativo!

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