Malattia di Whipple : sintomi, diagnosi e cure


La malattia di Whipple è una infezione batterica che colpisce frequentemente il sistema gastrointestinale. La malattia di Whipple interferisce con la digestione alterando la composizione degli alimenti, in particolare di grassi e carboidrati, ostacolando la capacità del corpo di assorbire i nutrienti.

Link sponsorizzati

La malattia di Whipple può infettare  altri organi e diventare quindi molto grave, e nello specifico può diffondersi al cervello,  cuore, articolazioni e  occhi.

La condizione è molto rara, e senza un adeguato trattamento,  può essere fatale. Tuttavia, gli antibiotici sono in grado di trattare la malattia con successo.

Sintomi

I  sintomi più comuni

Segni e sintomi gastrointestinali sono comuni nella malattia di Whipple e possono includere:

  • Diarrea
  • Crampi addominali e dolore, che può peggiorare dopo i pasti
  • Perdita di peso, associato al malassorbimento dei nutrienti

Altri segni frequenti associati alla malattia di Whipple includono:

  • Articolazioni infiammate, in particolare le caviglie, ginocchia e polsi
  • Fatica
  • Debolezza
  • Anemia

Segni e sintomi meno comuni

In alcuni casi, i segni ei sintomi della malattia di Whipple possono includere:

  • Febbre
  • Linfonodi ingrossati
  • Iperpigmentazione in aree esposte al sole e in cicatrici
  • Dolore toracico

I sintomi neurologici possono includere:

  • Difficoltà a camminare
  • Disturbi della vista, compresa la mancanza di controllo dei movimenti oculari
  • Convulsioni
  • Confusione
  • Perdita di memoria

I sintomi tendono a svilupparsi lentamente in molti anni nella maggior parte delle persone affette da questa malattia. In alcuni casi, alcuni sintomi, come dolore articolare e perdita di peso, possono svilupparsi anni prima che i sintomi gastrointestinali portino alla diagnosi.

vetrino istologico_malattia di Whipple.jpg

La malattia di Whipple è potenzialmente pericolosa per la vita, ma di solito curabile. Rivolgersi al proprio medico se si verificano segni o sintomi insoliti, come la perdita di peso inspiegabile o dolore alle articolazioni.

Anche dopo che l’infezione viene diagnosticata e si inizia la cura, parlare con il medico se i sintomi non dovessero migliorare. A volte la terapia antibiotica non è efficace perché i batteri sono resistenti al farmaco. La malattia può ripresentarsi, quindi è importante controllare una possibile recidiva dei sintomi.

Cause

La causa della malattia di Whipple è l’infezione con il batterio whipplei Tropheryma. Questo batterio colpisce inizialmente la mucosa del intestino tenue, formando piccole lesioni all’interno della parete intestinale. Il batterio danneggia anche i villi intestinali che rivestono l’intestino tenue. Con il tempo, l’infezione può diffondersi in altre parti del corpo.

Non si sa molto circa questo batterio. Anche se sembra essere presente nell’ambiente, gli scienziati non sanno come si trasmette agli esseri umani. Non tutti coloro che hanno il batterio sviluppano la malattia. Alcuni ricercatori ritengono che le persone con la malattia possano avere un difetto genetico nella risposta del sistema immunitario, che li rende più suscettibili ad ammalarsi se esposti al batterio.

La malattia di Whipple è estremamente rara.

Fattori di rischio

Poiché si sa poco circa il batterio che causa la malattia di Whipple, i fattori di rischio  non sono stati chiaramente identificati. Sulla base delle relazioni disponibili, sembra più probabile che influenzino:

  • Maschi
  • Persone di età compresa tra i40 e 60 anni
  • I nord europei caucasici

Complicazioni

Il rivestimento dell’ intestino tenue, ha fini ciglia (villi) che aiutano il corpo ad assorbire le sostanze nutrienti. Nella malattia di Whipple, i danni ai villi, compromettono l’assorbimento dei nutrienti. Carenze nutrizionali sono comuni nelle persone con malattia di Whipple e possono portare a stanchezza, debolezza, perdita di peso e dolori articolari.

La malattia di Whipple è una malattia progressiva e potenzialmente fatale. Anche se l’infezione è rara, i decessi  continuano ad essere segnalati, dovuti in gran parte a diagnosi tardive e trattamento ritardato. Il decesso spesso è causato dalla diffusione dell’infezione nel sistema nervoso centrale, che può causare danni irreversibili.

Diagnosi

Il processo di diagnosi di malattia di Whipple tipicamente comprende le seguenti prove:

  • Esame fisico. Il medico probabilmente inizierà con un esame fisico, alla ricerca di segni e sintomi che suggeriscono la presenza di questa condizione.
  • Biopsia. Un passo importante nella diagnosi di malattia di Whipple è prendere un campione di tessuto (biopsia), di solito dal rivestimento del piccolo intestino. Per fare questo, il medico esegue in genere una endoscopia superiore.

Durante la procedura, campioni di tessuto vengono rimossi da diversi siti intestinali. Questo tessuto viene esaminato al microscopio per verificare la presenza di batteri che causano malattie e  lesioni,  in particolare per i batteri Tropheryma whipplei. Se le biopsie dell’intestino non confermano la diagnosi, il medico potrebbe richiedere una biopsia ad un linfonodo.

  • Un test basato sul DNA noto come reazione a catena della polimerasi, che è disponibile presso alcuni centri medici, è in grado di rilevare i batteri di Tropheryma whipplei nei campioni bioptici o nel fluido spinale.
  • Gli esami del sangue. Il medico può anche prescrivere degli esami del sangue, come un esame emocromocitometrico completo. Gli esami del sangue sono in grado di rilevare alcune condizioni associate alla malattia di Whipple, in particolare l’anemia, che è una diminuzione del numero dei globuli rossi, e basse concentrazioni di albumina, una proteina nel sangue.

Trattamenti e cure

Il trattamento della malattia di Whipple è con antibiotici, che possono distruggere i batteri che causano l’infezione.

Il trattamento è a lungo termine, in genere della durata di un anno o due, nel tentativo di distruggere i batteri. Ma il sollievo dai sintomi è di solito molto più veloce, spesso entro la prima settimana o due. La maggior parte delle persone recuperano completamente dopo un ciclo completo di antibiotici.

Al momento di scegliere gli antibiotici, i medici spesso selezionano quelli che non solo eliminano le infezioni del tratto intestinale, ma che attraversano la barriera emato-encefalica, in modo da eliminare i batteri che possono essere entrati nel cervello e sistema nervoso centrale.

A causa dell’uso prolungato di antibiotici, il medico dovrà monitorare la condizione per lo sviluppo della resistenza ai farmaci. Se capita una ricaduta durante il trattamento, il medico può modificare gli antibiotici.

Trattamento per casi standard

Nella maggior parte dei casi, la terapia della malattia di Whipple inizia con 14 giorni di ceftriaxone per via endovenosa. A seguito di tale terapia iniziale, è probabile che venga prescritto un ciclo orale di trimetoprim-sulfametossazolo o SMX-TMP, (Bactrim, Septra), per uno o due anni. Una durata più breve del trattamento antibiotico può portare ad una ricaduta.

Possibili effetti collaterali del ceftriaxone e SMX-TMP comprendono lieve diarrea, nausea e vomito.

Trattamento per i casi gravi

Se si hanno sintomi neurologici, si può iniziare immediatamente la doxiciclina (Vibramycin) in combinazione con il farmaco antimalarico idrossiclorochina (Plaquenil). Tuttavia, possono anche essere somministrati antibiotici a lungo termine che possono entrare nel liquido cerebrospinale e nel cervello.

Possibili effetti collaterali della doxiciclina includono perdita di appetito, nausea, vomito e sensibilità alla luce solare. L’idrossiclorochina può causare la perdita di appetito, diarrea, mal di testa, crampi allo stomaco e vertigini.

Sollievo dei sintomi

I sintomi dovrebbero migliorare entro una o due settimane dall’inizio del trattamento antibiotico e andare via del tutto entro circa un mese.

Ma anche se i sintomi migliorano rapidamente, ulteriori test di laboratorio possono rivelare la presenza di batteri per due o più anni dopo aver iniziato l’assunzione di antibiotici. Continui controlli, aiutano il medico a determinare quando si può smettere di prendere gli antibiotici, e un monitoraggio regolare può anche indicare lo sviluppo di resistenza ad un particolare farmaco, che spesso si traduce in una mancanza di miglioramento dei sintomi.

Anche dopo il successo del trattamento, la malattia di Whipple può ripresentarsi.

A causa delle difficoltà di assorbimento di nutrienti associati con la malattia di Whipple, il medico può raccomandare l’assunzione di integratori di vitamine e minerali per garantire un’alimentazione adeguata. Il corpo può richiedere ulteriore vitamina D, acido folico, calcio, ferro e magnesio.

Referenze »

Malattia di Whipple. Istituto Nazionale del Diabete e Malattie Digestive e Renali. http://digestive.niddk.nih.gov/ddiseases/pubs/whipple/. Consultato il 17 luglio 2012.
Whipple malattia. Organizzazione Nazionale per le malattie rare. http://www.rarediseases.org/rare-disease-information/rare-diseases/byID/90/printFullReport. Consultato il 22 luglio, 2012.
Nero DF, et al. MP immagini del centro di malattie nervose Whipple sistema: A 15 anni di recensione. American Journal of Neuroradiologia. 2010; 31:1493.
McPhee SJ, et al. Current Medical Diagnosis & Treatment 2012. 51 ed. New York, NY: The McGraw-Hill Companies, 2012. http://www.accessmedicine.com/content.aspx?aID=6395. Consultato il 22 luglio, 2012.
Mandell GL, et al. Mandell, Douglas, e Bennett Principi e pratiche di Malattie Infettive. 7a ed. Philadelphia, Pa: Elsevier Churchill Livingstone, 2010. Consultato il 22 luglio, 2012.
Plaquenil. Desk Reference Physicians ‘. http://www.pdrhealth.com/drugs/plaquenil. Consultato il 22 luglio, 2012.

 

Link sponsorizzati