Arterite a cellule giganti : sintomi, complicazioni, cause e trattamenti

Ultimo Aggiornamento 4 Marzo 2016

L’arterite a cellule giganti (GCA) è una infiammazione del rivestimento delle arterie, ovvero i vasi sanguigni che portano sangue ricco di ossigeno dal cuore al resto del corpo. Il più delle volte, colpisce le arterie nella testa, in particolare quelle delle tempie. Per questo motivo, l’arterite a cellule giganti è talvolta chiamata arterite temporale o arterite cranica.

L’arterite a cellule giganti spesso causa mal di testa, dolore alla mascella, e visione offuscata o doppia. Cecità e, meno spesso, ictus sono le complicanze più gravi.

Il trattamento rapido con farmaci corticosteroidi di solito allevia i sintomi di arterite a cellule giganti e può prevenire la perdita della vista. È possibile iniziare a sentirsi meglio in pochi giorni dopo il trattamento.

Sintomi

I sintomi più comuni di arterite a cellule giganti sono mal di testa e dolore spesso grave che di solito si verifica in entrambe le tempie. Alcune persone, tuttavia, hanno dolore in una sola tempia o nella parte anteriore della testa.

Segni e sintomi di arterite a cellule giganti possono variare. Per alcune persone, l’insorgenza della malattia è simile all’influenza con dolori muscolari in tutto il corpo (mialgia), febbre e stanchezza, così come mal di testa.

In generale, i segni e sintomi di arterite a cellule giganti sono:

• Persistente, mal di testa grave di solito nella vostra zona delle tempie

• Diminuzione dell’acuità visiva, visione doppia

• Cuoio capelluto dolorante in particolare quando le arterie sono infiammate

• Claudicatio della mandibola, quando si mastica

• Improvvisa, perdita permanente della vista ad un occhio

• Febbre

• Perdita di peso non intenzionale

• Dolore e rigidità del collo, braccia e fianchi sono sintomi comuni di un disturbo correlato, detto polimialgia reumatica. Circa la metà delle persone con GCA soffre anche di polimialgia reumatica.

Se viene diagnosticata in tempo, con un buon trattamento si può aiutare a prevenire la cecità.

Cause

Le arterie sono tubi flessibili spessi con pareti elastiche. Il sangue ossigenato lascia il cuore attraverso l’arteria principale del corpo, l’aorta. L’aorta si suddivide poi in piccole arterie che forniscono sangue a tutte le parti del corpo, compreso il cervello e gli organi interni.

Con l’arterite a cellule giganti, alcune di queste arterie si infiammano, causando un rigonfiamento. Quello che causa l’infiammazione non è noto.

Anche se quasi tutte le grandi e medie arterie possono essere colpite, il gonfiore più spesso si verifica nelle arterie temporali della testa, che si trovano proprio di fronte le orecchie e continuano fino al cuoio capelluto. In alcuni casi, il gonfiore interessa solo parte di un’arteria, con sezioni del vaso normale nel mezzo.

Fattori di rischio

Anche se la causa esatta della arterite a cellule giganti non è nota, diversi fattori possono aumentarne il rischio, tra cui:

• Età. L’arterite a cellule giganti colpisce gli adulti più anziani e raramente in persone di età inferiore ai 50 anni.

• Sesso. Le donne hanno circa due volte più probabilità di sviluppare l’arterite a cellule giganti rispetto agli uomini.

• Geografia. Sebbene l’arterite a cellule giganti possa colpire chiunque, le persone nate nei paesi del Nord Europa sembrano avere più alti tassi della malattia. Le persone di origine scandinava sono particolarmente a rischio.

• Polimialgia reumatica. Le persone con la polimialgia reumatica (PMR), che provoca rigidità e dolore al collo, spalle e fianchi, hanno un aumento del rischio di arterite a cellule giganti. Circa il 10 al 15 per cento delle persone con polimialgia reumatica hanno anche l’arterite a cellule giganti.

Complicazioni

L’arterite a cellule giganti può provocare le seguenti complicanze:

• Cecità. Questa è la complicanza più grave della GCA. Il gonfiore che si verifica con la malattia restringe i vasi sanguigni, riducendo la quantità di sangue e quindi di ossigeno e nutrienti vitali ai tessuti del corpo. Il flusso di sangue diminuito agli occhi può causare improvvisa perdita della vista in uno o, in rari casi, entrambi gli occhi. Purtroppo, la cecità è di solito permanente.

• Aneurisma aortico. L’arterite a cellule giganti aumenta il rischio di aneurisma.

• Ictus. In alcuni casi, un coagulo di sangue può formarsi in una arteria interessata, ostruendo completamente il flusso di sangue, privando parte del cervello di ossigeno e nutrienti necessari, e causando ictus. Questa condizione grave è una complicazione rara della malattia.

Diagnosi

L’arterite a cellule giganti può essere difficile da diagnosticare perché i suoi primi sintomi sono simili a quelli di molte condizioni comuni. Per questo motivo, il medico cercherà di escludere altre possibili cause del problema.

Per aiutare a diagnosticare l’arterite a cellule giganti, è possibile eseguire le seguenti prove:

• Esame fisico. Il medico eseguirà un esame fisico completo, con particolare attenzione alle arterie temporali. Spesso, una o entrambe queste arterie sono gonfie, doloranti, o con un impulso ridotto.

• Gli esami del sangue. Se il medico sospetta l’arterite a cellule giganti, richiederà un esame del sangue per verificare la velocità di eritrosedimentazione, comunemente indicata come il tasso di sedimentazione.

• Questo test misura il tempo con cui i globuli rossi cadono sul fondo di una provetta di sangue. I globuli rossi che scendono rapidamente possono indicare infiammazione nel corpo. Si può anche effettuare un test che misura la proteina C reattiva (CRP), una sostanza che il fegato produce quando l’infiammazione è presente.

• Biopsia. Il modo migliore per confermare una diagnosi di GCA è quello di prendere un piccolo campione (biopsia) dell’arteria temporale. Poiché l’infiammazione non può avvenire in tutte le parti della arteria, più di un campione possono essere necessari.

La procedura viene eseguita su una base ambulatoriale sotto anestesia locale, di solito con poco disagio o cicatrici. Il campione viene esaminato al microscopio in un laboratorio. Se si dispone di GCA, l’arteria si mostrano spesso con cellule abnormi, chiamate appunto cellule giganti.

Purtroppo, una biopsia non è infallibile. Se i risultati non sono chiari, il medico può consigliare un’altra biopsia dell’arteria temporale sul lato opposto della testa.

Sebbene una biopsia dell’arteria temporale sia il test standard per la diagnosi di GCA, test di imaging possono anche essere utilizzati per la diagnosi GCA e per monitorare il trattamento.
Esami possibili sono:

• RM / angiografia. Questo test combina l’uso di risonanza magnetica (MRI) con l’uso di un mezzo di contrasto che produce immagini dettagliate dei vasi sanguigni.

• Ecografia duplex. Queste macchine utilizzano onde sonore per produrre immagini del sangue che scorre attraverso i vasi sanguigni.

• Tomografia a emissione di positroni (PET). Utilizza una soluzione endovenosa tracciante che contiene una piccola quantità di materiale radioattivo, una PET,  è in grado di produrre immagini dettagliate dei vasi sanguigni ed evidenziare aree di infiammazione.

Trattamenti e cure

Il trattamento per la GCA consiste di alte dosi di un farmaco corticosteroide come il prednisone. Poiché il trattamento immediato è necessario per prevenire la perdita della vista, il medico inizierà a prescrivere il farmaco, prima di confermare la diagnosi con una biopsia.

Si dovrebbe iniziare a sentirsi meglio nel giro di pochi giorni, ma potrebbe essere necessario continuare a prendere farmaci per uno o due anni. Dopo il primo mese, il medico può iniziare gradualmente a calare il dosaggio fino a raggiungere la dose minima di corticosteroidi necessari per controllare l’infiammazione. Alcuni dei sintomi possono ritornare in questo periodo di riduzione della dose.

Quali sono i corticosteroidi?

I corticosteroidi sono potenti farmaci anti-infiammatori i cui effetti sono simili a quelli degli ormoni prodotti dalle ghiandole surrenali. I farmaci possono effettivamente alleviare il dolore, ma l’uso prolungato specialmente a dosi elevate, può portare ad una serie di effetti collaterali gravi.

Gli anziani, che hanno più probabilità di essere trattati per l’arterite a cellule giganti, sono particolarmente a rischio di effetti collaterali perché sono più inclini a determinate condizioni che possono anche essere causate da corticosteroidi. Queste includono:

• Osteoporosi

• Alta pressione sanguigna

• Debolezza muscolare

• Glaucoma

• Cataratta

Altri possibili effetti indesiderati della terapia con corticosteroidi sono:

• Aumento di peso

• L’aumento dei livelli di zucchero nel sangue, che a volte porta al diabete

• Assottigliamento della pelle e aumento di lividi

• Riduzione della funzionalità del sistema immunitario, che porta alla guarigione ritardata

Per contrastare gli effetti collaterali del trattamento con corticosteroidi, il medico monitorerà la densità ossea e prescriverà calcio e vitamina D, o altri farmaci per aiutare a prevenire la perdita ossea. Il medico può anche consigliare di monitorare la pressione sanguigna e raccomandare un programma di esercizi, dieta e farmaci per mantenere la pressione del sangue all’interno di un range di normalità. La maggior parte degli effetti collaterali scompaiono quando il trattamento con corticosteroidi viene interrotto.

Trattamenti in fase di ricerca

I ricercatori stanno cercando di trovare terapie che funzionino come i corticosteroidi, ma con meno effetti collaterali.

Un farmaco in esame è il methotrexate, che viene spesso utilizzato per il trattamento di alcuni tipi di cancro e alcune condizioni infiammatorie come l’artrite reumatoide. Risultati preliminari della ricerca sono in conflitto, e servono più studi al riguardo.

Consigli

Quando l’arterite a cellule giganti è diagnosticata e trattata precocemente, la prognosi è generalmente eccellente. I sintomi dovrebbero migliorare rapidamente dopo l’inizio del trattamento con corticosteroidi. La più grande sfida in questo caso può essere affrontare eventuali effetti collaterali del farmaco. I seguenti suggerimenti possono aiutare:

Mangiare una dieta sana. Mangiare bene può aiutare a prevenire potenziali problemi, quali assottigliamento delle ossa, la pressione alta e il diabete.
Esercizio fisico regolare. Un regolare esercizio aerobico, come camminare, può aiutare a prevenire la perdita ossea, pressione alta e diabete. Inoltre, molte persone trovano che l’esercizio fisico migliora il loro umore e il senso generale di benessere.