Mieloma multiplo : sintomi, cause, diagnosi e cure


Il mieloma multiplo è un tumore delle cellule del plasma, un tipo di globuli bianchi presenti nel midollo osseo. Le plasmacellule normalmente producono le proteine ​​chiamate anticorpi per aiutare a combattere le infezioni.

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Nel mieloma multiplo, un gruppo di plasmacellule (cellule di mieloma) diventano cancerose e si moltiplicano, aumentando il numero di cellule plasmatiche superiore al livello normale. Dal momento che queste cellule normalmente producono le proteine ​​(anticorpi), il livello di proteine ​​anomale nel sangue può aumentare. I problemi di salute causati dal mieloma multiplo possono influenzare le ossa, il sistema immunitario, reni ed i globuli rossi.

Se si dispone di mieloma multiplo, ma non si hanno sintomi, il medico può solo monitorare la condizione. Se sono presenti dei sintomi, una serie di trattamenti sono disponibili per aiutare a controlare il mieloma multiplo.

Sintomi

Segni e sintomi di mieloma multiplo possono variare da persona a persona. All’inizio della malattia, la condizione può noncausare alcun sintomo. Col progredire della malattia, è probabile che si verifichi almeno uno dei quattro grandi problemi comuni al mieloma multiplo, che comprendono:

  • Un elevato livello di calcio nel sangue. Ciò può verificarsi quando il calcio dalle ossa colpite compare nel sangue. Alti livelli di calcio causano sete eccessiva, nausea, costipazione, perdita di appetito e di confusione.
  • Insufficienza renale. Alti livelli di alcuni tipi di proteine ​​monoclonali anormali (proteine ​​M), che sono chiamati catene leggere o proteine ​​di Bence Jones, danneggiano i reni.
  • Anemia e fatica. Questa fatica si verifica quando le cellule del mieloma sostituiscono l’ossigeno che trasportano i globuli rossi nel midollo osseo.
  • Danno osseo e fratture. Il tipo di danno osseo nel mieloma multiplo si riferisce come danno “osteolitico” o “litico”, che ai raggi X appare come macchie. Il dolore osseo è un sintomo comune, soprattutto nella schiena, bacino, coste e cranio.
  • Questi quattro problemi sono spesso indicati con la sigla CRAB, che si riferisce al livelli di calcio, l’insufficienza renale, anemia e danni alle ossa.

Altri segni e sintomi del mieloma multiplo possono includere:

  • Infezioni ripetute – come polmonite, sinusite, vescicali o renali, infezioni della pelle, e herpes zoster
  • Perdita di peso
  • Debolezza o intorpidimento alle gambe

Consultare il medico per determinare la causa di fondo se si sviluppano sintomi comuni del mieloma multiplo, come la debolezza, affaticamento e dolore alle ossa. Se i test iniziali suggeriscono la presenza del mieloma multiplo, è meglio fare riferimento ad uno specialista in tumori del sangue (ematologo o oncologo).

Cause

Anche se la causa esatta non è nota, i medici sanno che il mieloma multiplo inizia con una cellula anormale nel midollo osseo. Questa cellula anomala inizia a moltiplicarsi.

Poiché le cellule cancerose anomale non maturano e non muoiono come le cellule normali, si accumulano travolgendo la produzione di cellule sane. Nel midollo osseo sano, meno del 5 per cento delle cellule sono cellule plasmatiche. Ma nelle persone con mieloma multiplo, più del 10 per cento delle cellule possono essere cellule plasmatiche.

Una incontrollata crescita delle cellule del plasma può danneggiare le ossa e il tessuto circostante. Può anche interferire con la capacità del sistema immunitario di combattere le infezioni, inibendo la produzione del corpo di anticorpi normali.

Ricercatori che studiano le cause

I ricercatori stanno studiando il DNA delle cellule del plasma per cercare di capire quali cambiamenti si verificano che causano queste cellule tumorali. Anche se non si è ancora scoperta la causa di questi cambiamenti, è stato scoperto che quasi tutte le persone con mieloma multiplo hanno anomalie genetiche nelle cellule plasmatiche che probabilmente hanno contribuito al cancro.

Le anomalie genetiche associate con il mieloma multiplo includono:

  • Un difetto legato al cromosoma 14 in cui un pezzo di cromosoma si trasferisce in un cromosoma diverso (traslocazione)
  • Copie extra di alcuni cromosomi (iperdiploidia)
  • Un’anomalia in cui parte o tutto il cromosoma 13 è mancante
  • Una connessione con MGUS

Il mieloma multiplo quasi sempre inizia come una condizione relativamente benigna chiamata gammopatia monoclonale di significato indeterminato (MGUS). Negli Stati Uniti, circa il 3 per cento delle persone di età superiore ai 50 anni hanno la MGUS. Ogni anno, circa l’1 per cento delle persone con MGUS sviluppa il mieloma multiplo o un cancro correlato. La MGUS, come il mieloma multiplo, è caratterizzata dalla presenza di proteine ​​M – prodotte dalle plasmacellule anomale -nel sangue. Tuttavia, la MGUS, non provoca alcun danno al corpo.

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Fattori di rischio

Il mieloma multiplo non è contagioso. La maggior parte delle persone che sviluppano il mieloma multiplo non hanno fattori di rischio chiaramente identificabili per la malattia.

Alcuni fattori che possono aumentare il rischio di mieloma multiplo sono:

  • Età. La maggior parte delle persone che sviluppano mieloma multiplo hanno più di 50 anni. Pochi casi si verificano in persone di età inferiore ai 40.
  • Sesso. Gli uomini hanno più probabilità di sviluppare la malattia rispetto alle donne.
  • Storia di una gammopatia monoclonale di significato indeterminato (MGUS). Circa l’1 per cento l’anno delle persone con MGUS negli Stati Uniti di sviluppano il mieloma multiplo.
  • L’obesità. Il rischio di mieloma multiplo è aumentato nei casi di obesità
  • Altri fattori che possono aumentare il rischio di sviluppare mieloma multiplo comprendono l’esposizione alle radiazioni e lavorare in industrie collegate al settore petrolifero.

Complicazioni

Il mieloma multiplo può portare a diverse complicazioni:

  • Immunodeficienza. Le cellule del mieloma inibiscono la produzione di anticorpi necessari per una immunità normale. Avere il mieloma multiplo può aumentare la probabilità di sviluppare infezioni, quali polmonite, sinusite, infezioni della pelle, herpes zoster e infezioni dei reni e della vescica.
  • Problemi alle ossa. Il mieloma multiplo può anche influenzare le ossa, con conseguente erosione della massa ossea e fratture. La condizione può causare compressione del midollo spinale. I segni di questa emergenza medica includono debolezza, o addirittura paralisi, nelle gambe.
  • Funzione renale compromessa. Il mieloma multiplo può causare problemi con la funzione renale, inclusa l’insufficienza renale. Più elevati livelli di calcio nel sangue legati alla erosione delle ossa possono interferire con la capacità dei reni di filtrare i rifiuti del sangue. Le proteine ​​prodotte dalle cellule del mieloma possono causare problemi simili.
  • Anemia. Mentre le cellule cancerose affollano le cellule del sangue normali, il mieloma multiplo può anche causare problemi di anemia.

Diagnosi

Il medico può in primo luogo rilevare i segni di mieloma multiplo  attraverso un esame del sangue e delle urine durante un esame di routine. Se non si hanno sintomi, questi test di laboratorio possono essere ripetuti dopo pochi mesi, in modo che il medico possa monitorare se la malattia sta progredendo e determinare il momento migliore per iniziare il trattamento.

Gli esami del sangue e delle urine

Un esame del sangue chiamato elettroforesi delle proteine ​​sieriche separa le proteine ​​del sangue ed è in grado di rilevare la presenza di proteine ​​monoclonali (proteine ​​M) – denominate “M spike”. Parti di proteine ​​M possono anche essere rilevate in un test delle urine. Quando le proteine ​​M sono trovate nelle urine, sono indicati come proteine ​​di Bence Jones. Proteine ​​monoclonali possono indicare mieloma multiplo, ma possono indicare le altre condizioni.

Se il medico scopre proteine ​​M, è probabile che richieda ulteriori esami del sangue per misurare la conta delle cellule del sangue e dei livelli di calcio, acido urico e di creatinina. Il medico può anche effettuare altri esami del sangue per verificare la presenza di beta-2-microglobulina – un’altra proteina prodotta dalle cellule del mieloma – o per misurare la percentuale di plasmacellule nel midollo osseo.

Altri test

Potrebbe anche essere necessario eseguire altri test. Essi possono includere:

  • Raggi X dello scheletro, che possono mostrare se le ossa hanno zone meno dense. Se una visione più ravvicinata delle ossa è necessaria, il medico può utilizzare la risonanza magnetica (MRI), la tomografia computerizzata (CT) o la tomografia ad emissione di positroni (PET).
  • Esame del midollo osseo. Il medico può anche effettuare un esame del midollo osseo, utilizzando un ago per rimuovere un piccolo campione di tessuto del midollo osseo. Il campione viene poi esaminato al microscopio per verificare la presenza di cellule di mieloma.

Stadiazione e rischio-stratificazione

Questi test possono aiutare a confermare se si dispone di mieloma multiplo o di un’altra condizione. Se si dispone di prove che indicano la presenza di mieloma multiplo, i risultati di queste prove permettono al medico di classificare la malattia come fase 1, fase 2 o fase 3. Le persone con la fase 3 del mieloma hanno più probabilità di avere uno o più segni di malattia avanzata, tra cui un maggior numero di cellule del mieloma e insufficienza renale.

Anche se la stadiazione è utile per comprendere quanto il mieloma sia presente nel corpo, i medici hanno bisogno di sapere quanto il mieloma è aggressivo.

Trattamenti e cure

Se si dispone di mieloma multiplo e non si avvertono sintomi, potrebbe non essere necessario il trattamento. Tuttavia, il medico controllerà regolarmente le condizioni per controllare la progressione della malattia.

Se si verificano sintomi, il trattamento può contribuire ad alleviare il dolore, le complicanze e stabilizzare la condizione rallentando la progressione della malattia.

Trattamenti standard per il mieloma

Anche se non esiste alcuna cura per il mieloma multiplo, con il trattamento di solito si può tornare alla quasi normale attività.

Opzioni di trattamento standard includono:

  • Bortezomib (Velcade). Il Bortezomib è stato il primo farmaco approvato in una nuova classe di farmaci chiamati inibitori del proteasoma. Viene somministrato per via endovenosa. Esso induce le cellule tumorali a morire bloccando l’azione dei proteasomi. E ‘approvato per le persone con mieloma di nuova diagnosi e precedentemente trattate.
  • Talidomide (Thalomid). Il Talidomide, un farmaco originariamente utilizzato come sedativo e per il trattamento durante la gravidanza, nel 1950, è stato ritirato dal mercato dopo che è stato trovato causare gravi difetti alla nascita. Tuttavia, il farmaco ha ricevuto l’approvazione dalla Food and Drug Administration (FDA) di nuovo nel 1998, prima come trattamento per le lesioni della pelle causate dalla lebbra. Oggi il talidomide è approvato dalla FDA per il trattamento del mieloma multiplo di nuova diagnosi. Questo farmaco viene somministrato per via orale.
  • Lenalidomide (Revlimid). Il lenalidomide è chimicamente simile al talidomide, ma poiché sembra essere più potente e causare meno effetti collaterali, è attualmente utilizzato più spesso del talidomide.
  • Chemioterapia La chemioterapia comporta l’uso di farmaci assunti per via orale o per via endovenosa per distruggere le cellule del mieloma. La chemioterapia è spesso somministrata in cicli seguito da un periodo di riposo. Spesso la chemioterapia è interrotta durante quella che viene chiamataa fase di plateau o remissione, durante i quali il livello di proteina M rimane stabile.
  • Corticosteroidi. I corticosteroidi, come il prednisone e desametasone, sono stati utilizzati per decenni nel trattamento del mieloma multiplo.
  • Trapianto di cellule staminali. Questo trattamento comporta l’uso di chemioterapia ad alte dosi, di solito alte dosi di melfalan -insieme con la trasfusione di  cellule immature del sangue (cellule staminali) per sostituire il midollo malato o danneggiato. Le cellule staminali possono provenire dal paziente o da un donatore, e possono essere sia da sangue che da midollo osseo.
  • Radioterapia. Questo trattamento utilizza onde penetranti ad alta energia per danneggiare le cellule di mieloma e fermare la loro crescita.

La terapia iniziale per il mieloma

La chemioterapia iniziale usata per il trattamento del mieloma multiplo dipende dal fatto che si possa effettuare o meno il trapianto di cellule staminali. Fattori come il rischio che la malattia progredisca, l’età e la salute generale, svolge un ruolo nel determinare se il trapianto di cellule staminali può essere giusto a seconda dei casi.

Se si è candidati ideali per il trapianto di cellule staminali, la terapia iniziale sarà probabilmente escludere il melfalan perché questo farmaco può avere un effetto tossico sulle cellule staminali. Il primo trattamento sarà tipicamente lenalidomide o bortezomib in combinazione con desametasone a basso dosaggio.

Le cellule staminali saranno probabilmente raccolte dopo aver subito tre o quattro mesi di trattamento con questi agenti iniziali.

Dopo il trapianto di cellule staminali, è probabile che si inizi un nuovo ciclo di trattamento con una combinazione di farmaci che comprende bortezomib e melfalan.

Se non si può effettuare un trapianto di cellule staminali, la terapia iniziale è probabile che sia una combinazione di melfalan, prednisone e talidomide. Se gli effetti collaterali sono intollerabili, melfalan e prednisone (MP) o lenalidomide più desametasone a basso dosaggio sono opzioni aggiuntive. Questo tipo di terapia è in genere data per circa 12 – 18 mesi.

Trattamenti per mieloma multiplo recidivato o resistente al trattamento

La maggior parte delle persone che sono trattate per mieloma multiplo sperimentano una ricaduta della malattia. E in alcuni casi, nessuna delle terapie attualmente disponibili, può rallentare le cellule tumorali dal moltiplicarsi. Se si verifica una ricaduta del mieloma multiplo, il medico può raccomandare di ripetere un altro ciclo del trattamento che inizialmente ha aiutato. Un’altra opzione se si sta cercando uno o più degli altri trattamenti tipicamente utilizzati come terapia di prima linea, da soli o in combinazione.

La ricerca su una serie di nuove opzioni di trattamento è in corso, e questi farmaci offrono opzioni importanti per le persone con mieloma multiplo.

Trattamento delle complicanze

Poiché il mieloma multiplo può causare una serie di complicazioni, si può anche bisogno di un trattamento per le specifiche condizioni. Per esempio:

  • Il mal di schiena. Prendere farmaci antidolorifici o indossare un busto ortopedico può aiutare ad alleviare il dolore alla schiena che si potrebbe verificare con il mieloma multiplo.
  • Complicazioni renali. Persone con danno renale grave possono avere bisogno di dialisi.
  • Infezioni. Gli antibiotici possono essere necessari per trattare le infezioni o per contribuire a ridurne il rischio.
  • La perdita ossea. Si possono assumere farmaci chiamati bisfosfonati, come pamidronato (Aredia) e Acido Zoledronico (Zometa), che si legano alla superficie delle ossa e aiutano a prevenire la perdita ossea. Il trattamento con questi farmaci è associato con il rischio di danni alla mandibola.
  • Anemia. Se l’anemia è persistente, il medico può prescrivere iniezioni di eritropoietina. L’eritropoietina è un ormone naturale prodotto nei reni che stimola la produzione di globuli rossi. La ricerca suggerisce che l’uso di eritropoietina può aumentare il rischio di coaguli di sangue in alcune persone con mieloma.

Consigli

I seguenti suggerimenti possono aiutare a tenere sotto controllo il mieloma multiplo:

  • Restare attivi. L’esercizio aiuta a mantenere le ossa forti.
  • Bere liquidi. Bere liquidi può aiutare a mantenere una buona idratazione. E bevendo molti liquidi, si possono diluire i frammenti della proteina di Bence Jones nelle urine, che può prevenire danni ai reni.
  • Mangiare una dieta equilibrata. Un modo per promuovere la salute generale e far fronte a qualsiasi forma di cancro è quello di mangiare bene. La quantità di proteina M nel sistema non è influenzata dalla quantità di proteine ​​si mangiano, quindi non c’è necessità di limitare l’assunzione di proteine ​​se non diversamente indicato dal medico.

Medicina alternativa

Anche se non esistono terapie alternative sono state specificamente approvate per il trattamento del mieloma multiplo, i seguenti approcci si sono dimostrati utili per il cancro ed i problemi correlati:

  • Le tecniche di rilassamento. Pratiche come la meditazione, lo yoga ed il  tai chi possono aiutare a ridurre lo stress e alleviare i sintomi degli effetti collaterali del cancro.
  • La terapia del massaggio. Il massaggio può ridurre il dolore, lo stress e la depressione, contribuire ad alleviare la stanchezza e l’ansia, e ridurre la nausea legata al cancro e ai suoi trattamenti.
  • Agopuntura. Gli studi hanno trovato che l’agopuntura può alleviare la nausea e il vomito relativi al trattamento della chemioterapia, e può anche ridurre il dolore dopo un intervento chirurgico. Questa terapia può anche migliorare la stanchezza correlata al trattamento del cancro.
  • Aromaterapia. Gli oli profumati, possono migliorare l’umore e contribuire ad alleviare lo stress e la nausea.

Parlare con il medico prima di provare una di queste tecniche assicurarsi che non presentino alcun rischio.

Referenze »

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