Displasia fibromuscolare : sintomi, differenze, diagnosi e cure


La displasia fibromuscolare è una condizione in cui almeno una delle arterie ha un gruppo anormale di cellule in crescita nella parete arteriosa. Questo gruppo fa sì che l’arteria si restringa, e può causare danni agli organi che ricevono il sangue attraverso l’arteria ristretta. La displasia fibromuscolare può causare una serie di complicazioni, come la pressione sanguigna alta e l’aneurisma.

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La displasia fibromuscolare si presenta più comunemente nelle arterie che portano ai reni. Essa può colpire anche le arterie che conducono al cervello, addome, braccia e gambe. Anche se non vi è una cura per la displasia fibromuscolare, la malattia può essere trattato efficacemente.

Sintomi

La maggior parte delle persone che hanno la displasia fibromuscolare non hanno alcun sintomo. Eppure, è possibile  avere alcuni segni o sintomi della malattia, a seconda di quale arteria è affetta da displasia fibromuscolare.

Segni e sintomi renali

Se le arterie dei reni (arterie renali) sono interessati, si può avere:

  • Alta pressione sanguigna
  • Danno tissutale nel rene (atrofia ischemica renale)
  • Insufficienza renale cronica

Segni e sintomi del cervello

Se le arterie al cervello (arterie carotidi) sono interessati, si può avere:

  • Vertigini
  • Offuscamento della visione o perdita temporanea della vista
  • Un ronzio nelle orecchie (acufene)
  • Dolore al collo
  • Mal di testa cronico
  • Debolezza o intorpidimento del viso

Segni e sintomi addominali
 
Se le arterie nell’addome (arterie mesenteriche) sono colpite, si può avere:

  • Dolori addominali dopo aver mangiato
  • Perdita di peso non intenzionale

Segni e sintomi in braccia e gambe

Se le arterie alle  braccia o  gambe (arterie periferiche) sono interessate, si può avere:

  • Disagio quando si spostano le braccia, gambe, mani o piedi
  • Arti freddi
  • Debolezza
  • Intorpidimento
  • Cambiamenti di colore della pelle

Alcune persone con displasia fibromuscolare hanno più arterie ristrette

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Cause

Anche se la causa della displasia fibromuscolare è sconosciuta, si crede che diversi fattori possano giocare un ruolo chiave nello sviluppo della malattia.

  • Genetica. La genetica può giocare un ruolo nello sviluppo della displasia fibromuscolare.
  • Ormoni. Poiché le donne in premenopausa hanno la displasia fibromuscolare maggiormente rispetto agli uomini, gli ormoni possono essere legati allo sviluppo della displasia fibromuscolare. Tuttavia, la displasia fibromuscolare non è legata a quante gravidanze una donna ha avuto, quando partorisce o se ha preso la pillola anticoncezionale.
  • Arterie formate in modo anomalo. La displasia fibromuscolare potrebbe essere causata da ossigenazione inadeguata alle arterie dei vasi sanguigni, che induce i vasi a formarsi in modo anomalo. Una volta che l’arteria si sviluppa in modo anomalo, un cluster di celle costruisce nella parete arteriosa, restringendola e riducendo il flusso sanguigno.

Fattori di rischio

Esistono diversi fattori che sembrano aumentare il rischio di sviluppare la malattia, tra cui:

  • Sesso. Le donne hanno un rischio molto maggiore di displasia fibromuscolare rispetto agli uomini.
  • Età. Tende ad essere più comune nelle persone dai 25 ai 50 anni.
  • Fumo. Le persone che fumano sembrano avere un rischio maggiore di sviluppare la displasia fibromuscolare.

Complicazioni

La displasia fibromuscolare può causare una serie di complicazioni. Queste includono:

  • L’alta pressione sanguigna. Una complicanza comune della displasia fibromuscolare è la pressione alta. Il restringimento delle arterie provoca una pressione maggiore sulle pareti delle arterie, che può portare a danni o insufficienza cardiaca.
  • Insufficienza renale cronica.
  • Rottura di una arteria. La displasia fibromuscolare può causare rotture nelle pareti delle arterie, provocando la fuoriuscita di sangue nella parete arteriosa.
  • Aneurismi. Quando le arterie sono ridotte, il flusso di sangue può indebolire la parete delle arterie, creando un rigonfiamento chiamato un aneurisma.
  • Ictus.

Diagnosi

Il medico potrebbe voler verificare la presenza di aterosclerosi, un’altra condizione che può restringere le arterie.

Esame per l’aterosclerosi solitamente includono:

  • Un esame fisico
  • Un esame del sangue a digiuno per controllare il livello di zucchero nel sangue e livelli di colesterolo

Le prove per diagnosticare la displasia fibromuscolare potrebbero includere:

  • Doppler a ultrasuoni. Il doppler può determinare se una arteria si restringe a causa della displasia fibromuscolare.
  • Angiogramma. Un angiogramma CT consente al medico di controllare le arterie per vedere se sono ridotte o bloccate.
  • La risonanza magnetica (MRI). Questo test consente al medico di visualizzare i tessuti molli nel corpo.
  • Angiogramma a sottrazione digitale . Questo test viene usato per verificare la presenza di displasia fibromuscolare del rene.

La forma più comune di displasia fibromuscolare si presenta come un “filo di perle” sui test di imaging. Altre forme più aggressive di displasia fibromuscolare hanno un aspetto levigato.

Il medico può ripetere un esame ecografico Doppler o un angiogramma CT ogni sei o 12 mesi per vedere se la condizione sta peggiorando.

 

esame rene.jpgTrattamenti e cure

Il trattamento per la displasia fibromuscolare dipende dalla salute, la posizione del l’arteria ristretta e altre condizioni di base come la pressione alta. Le opzioni terapeutiche includono procedure mediche, chirurgia e farmaci.

Procedure mediche e chirurgiche
 
Per le persone sane ma con displasia fibromuscolare, la riparazione dell’arteria interessata è spesso raccomandata. Le procedure per migliorare il flusso sanguigno possono comprendere:

  • Angioplastica transluminale percutanea renale (PTRA). Questa procedura viene spesso eseguita contemporaneamente con una sottrazione digitale o angiogramma CT. Una volta che il colorante dall’angiogramma mostra l’area ristretta dell’arteria, un catetere con un palloncino viene inserito nell’area ristretta. Il palloncino viene gonfiato per aprire la parte ristretta dell’arteria. A differenza delle procedure di angioplastica eseguite su persone con malattia cardiaca, uno stent generalmente non è necessario per mantenere aperta l’arteria.

Il PTRA è di solito non viene eseguito in anestesia totale.

  • Rivascolarizzazione chirurgica. Il medico può raccomandare più interventi chirurgici invasivi per riparare la parte ristretta dell’arteria. Il tipo di intervento chirurgico necessario dipende dalla posizione della arteria ristretta e da quanto è danneggiata l’arteria. Queste procedure richiedono l’anestesia generale.

Se il medico rileva danni gravi legati alla displasia fibromuscolare, come ad esempio un aneurisma, può posizionare un tubo di maglia metallica (stent) all’interno della parte indebolita dell’arteria per aiutare a prevenirne la rottura.

Farmaci

Il trattamento con farmaci per l’alta pressione del sangue è raccomandato per la maggior parte delle persone affette da displasia fibromuscolare. Questi potrebbero includere farmaci di diverse categorie:

  • Inibitori dell’enzima di conversione dell’angiotensina (ACE), i quali benazepril (Lotensin), enalapril (Vasotec) o lisinopril (Prinivil, Zestril), per arrestare il restringimento dei vasi sanguigni.
  • Antagonisti dei recettori dell’angiotensina II. Questi farmaci aiutano a rilassare i vasi sanguigni bloccando l’azione di una sostanza chimica naturale che restringe i vasi sanguigni. Esempi di questa classe di farmaci comprendono Candesartan (Atacand), irbesartan (Avapro), Losartan (Cozaar) e Valsartan (Diovan).
  • Diuretici. Questi farmaci, come l’idroclorotiazide (Microzide, altri), aiutano a rimuovere il liquido in eccesso dal corpo.
  • Bloccanti dei canali del calcio, come amlodipina (Norvasc) e nifedipina (Adalat, Procardia) e altri, aiutano a rilassare i vasi sanguigni.
  • I beta-bloccanti, i quali metoprololo (Lopressor, Toprol-XL) o atenololo (Tenormin) ed altri, rallentano il battito cardiaco e bloccano l’adrenalina.

Poiché alcuni di questi farmaci possono influenzare il modo in cui i reni funzionano, il medico può raccomandare esami del sangue e un test delle urine (esame delle urine) per assicurarsi che i reni funzionino normalmente.

Referenze

Displasia fibromuscolare pagina di informazioni. Istituto nazionale dei disordini neurologici e ictus. http://www.ninds.nih.gov/disorders/fibromuscular_dysplasia/fibromuscular_dysplasia.htm. Consultato il 13 Luglio 2010.
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Displasia fibromuscolare: i fatti importanti che si dovrebbero sapere. Displasia fibromuscolare Society of America. http://fmdsa.org/files/FMDfactsheet2.pdf.Accessed~~V 13 lug 2010.
Slovut DP, et al. Displasia fibromuscolare. New England Journal of Medicine. 2004; 350:1862.
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