Distrofia di Fuchs : sintomi, segni, cause e cure


La distrofia di Fuchs è una rara, malattia che colpisce la cornea . la distrofia di Fuchs è un tipo di distrofia della cornea.

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Normalmente, le cellule che rivestono la superficie del retro (endotelio) della cornea prevengono l’accumulo di liquidi in eccesso. Questo aiuta la cornea a mantenere la sua trasparenza. Ma con la distrofia di Fuchs, le cellule endoteliali lentamente si deteriorano. Di conseguenza, il liquido si accumula nella cornea. Questo può provocare gonfiore, dolore e perdita di trasparenza corneale.

Trattamenti, compresa la chirurgia, sono disponibili per la distrofia di Fuchs.

Sintomi

La maggior parte delle persone non presentano sintomi o problemi fino a quando non hanno 50 o 60 anni Segni e sintomi di solito colpiscono entrambi gli occhi e possono includere:

  • Offuscamento della vista al risveglio che gradualmente schiarisce
  • Altri tipi di disabilità visiva, tra cui visione distorta, sensibilità alla luce, difficoltà a vedere di notte e vedere aloni intorno alle luci
  • Disagio oculare generalizzato
  • Dolorose, vesciche (bolle epiteliali) sulla superficie della cornea causate da eccesso di liquidi all’interno della cornea
  • Una cornea che opaca
  • Cecità

Se si verificano alcuni di questi sintomi, e soprattutto se peggiorano nel tempo, contattare l’oculista. Se i sintomi si sviluppano improvvisamente, chiamare un oculista per un appuntamento urgente. Altre malattie degli occhi che causano gli stessi sintomi della distrofia di Fuchs richiedono un trattamento immediato.

Cause

In alcune persone con distrofia di Fuchs, la causa è sconosciuta. Tuttavia, per molte persone è trasmessa come carattere autosomico dominante, il che significa che circa la metà dei bambini nati da una persona affetta avranno la malattia. La misura in cui manifesta segni e sintomi può variare. Per esempio, un genitore con un caso delicato e pochi sintomi potrebbe avere un bambino con un caso grave e numerosi problemi della vista.

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Fattori di rischio

Alcune persone hanno maggiori probabilità di sviluppare la distrofia di Fuchs. Queste includono:

  • Donne
  • Le persone con un parente di primo grado (come un genitore o un fratello) con distrofia di Fuchs ‘
  • Le persone che sono intorno ai 50 anni e oltre

Diagnosi

  • L’acuità visiva. Questo è un test di base standard che viene utilizzato durante la visita oculistica di routine. Verrà chiesto di guardare un grafico con lettere e numeri e leggere i caratteri. Questo test aiuta a determinare se la vista è peggiorata.
  • Test di abbagliamento. Simile al test di acutezza della vista, una luce è diretta all’occhio, mentre si leggono i caratteri del grafico. Questo test aiuta a determinare se la luce brillante riduce la capacità di vedere.
  • Grado o guttata. Il medico utilizza un microscopio ottico chiamato lampada a fessura per guardare dentro l’occhio. Il medico esamina quindi le cellule endoteliali nella cornea. Se ci sono irregolarità, sulla superficie posteriore della cornea, si può avere la distrofia di Fuchs. Dopo questo esame, alla distrofia di Fuchs può essere assegnato un “grado” da zero a cinque. Questo numero indica la gravità della distrofia.
  • Prova della pressione della cornea.
  • Test di spessore corneale. Per questo test, il medico utilizza gli ultrasuoni per determinare lo spessore della cornea.
  • Conta delle cellule della cornea. Il medico può utilizzare un apposito strumento che registra le dimensioni e la forma delle cellule endoteliali.

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Trattamenti e cure

Il medico può suggerire i seguenti metodi e procedure per migliorare i segni ed i sintomi della distrofia di Fuchs.

  • Farmaci. Gocce per gli occhi o unguenti in grado di ridurre la quantità di liquido nella cornea.
  • Asciugare gli occhi. Utilizzare un asciugacapelli e tenerlo a distanza. Questo usato due o tre volte al giorno serve a far evaporare il liquido in eccesso nella cornea e asciugare le vesciche ( mai bollente e mai da vicino).
  • Indossare le lenti a contatto morbide. lenti a contatto morbide sono in grado di migliorare la visione e ridurre il disagio.
  • Ricevere un trapianto di cornea. Questa procedura chirurgica, detta anche cheratoplastica, sostituisce il tessuto corneale danneggiato con tessuto sano da un donatore.

I trapianti di cornea sono comuni ed efficaci. Tuttavia, potrebbe essere necessario attendere a lungo. Alcune persone, inoltre  sviluppano il rigetto del nuovo tessuto corneale. La maggior parte delle persone che hanno un trapianto di successo per la distrofia di Fuchs continuano ad essere privi di sintomi per anni dopo il trapianto.

Referenze »

Fatti circa la cornea e la malattia della cornea. National Eye Institute. http://www.nei.nih.gov/health/cornealdisease. Letta 31 maggio, 2011.
Clintworth GK. Distrofie corneali. Gazzetta di Orphanet delle malattie rare. 2009; 4:7.
Borboli S, et al. Meccanismi di malattia: la distrofia endoteliale di Fuchs ‘. Clinica Oculistica del Nord America. 2002; 15:17.
Condizioni della cornea. Cornea Research Foundation of America. http://www.cornea.org/index.php/research/corneal_conditions. Letta 31 maggio, 2011.
Afshari NA, et al. Studio clinico di Fuchs distrofia corneale endoteliale porta alla cheratoplastica penetrante. Archives of Ophthalmology. 2006; 124:777.
Visitando il vostro medico. La Fondazione distrofia corneale. http://www.cornealdystrophyfoundation.org/cdfliterature/Visiting_Your_Doctor.pdf. Letta 31 maggio, 2011.
Hecker Los Angeles, et al. Anteriore esaurimento keratocyte in distrofia di Fuchs endoteliali. Archives of Ophthalmology. 2011; 129:555.

 

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