Sindrome di Stevens-Johnson : sintomi, cause, cure e prevenzione


La sindrome di Stevens-Johnson è una rara, grave malattia in cui la pelle e le mucose reagiscono duramente a un farmaco o ad una infezione. Spesso, la sindrome di Stevens-Johnson inizia con sintomi simil-influenzali, seguiti da una rossa e dolorosa eruzione cutanea che si diffonde e vesciche, provocando infine la necrosi dello strato superficiale dell’epidermide

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La sindrome di Stevens Johnson presenta un’emergenza medica che richiede di solito l’ospedalizzazione. Il trattamento si concentra sulla eliminazione della causa sottostante, il controllo dei sintomi e sul ridurre al minimo le complicanze.

Il recupero dopo la sindrome di Stevens-Johnson può richiedere settimane o mesi, a seconda della gravità della condizione. Se il medico determina che il  caso di sindrome di Stevens-Johnson è stato causato da farmaci, è necessario evitare definitivamente il farmaco.

Sintomi

Segni e sintomi di sindrome di Stevens-Johnson sono:

  • Gonfiore del viso
  • Gonfiore della lingua
  • Orticaria
  • Dolore
  • Una eruzione cutanea di colore rosso o viola che si diffonde in poche ore o giorni
  • Vesciche sulla pelle e sulle mucose, soprattutto in bocca, nel naso e negli occhi
  • Desquamazione della  pelle

Se si dispone di sindrome di Stevens Johnson, diversi giorni prima che l’eruzione si sviluppi è possibile riscontrare:

  • Febbre
  • Mal di gola
  • Tosse
  • Bruciore agli occhi

La sindrome di Stevens-Johnson richiede cure mediche immediate. Chiedere assistenza medica di emergenza se si verifica uno dei seguenti segni o sintomi:

  • Inspiegabile dolore cutaneo diffuso
  • Gonfiore del viso
  • Vesciche sulla pelle e sulle mucose
  • Orticaria
  • Gonfiore della lingua
  • Un arrossamento della pelle che si diffonde rapidamente
  • Intensa desquamazione della pelle

 

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Cause

La causa esatta della sindrome di Stevens-Johnson, non sempre è identificabile. Solitamente, la condizione è una reazione allergica in risposta ai farmaci, ad una infezione o una malattia.

Cause farmacologiche

I farmaci sono il più delle volte la causa della sindrome di Stevens-Johnson. I farmaci comunemente associati con la sindrome di Stevens-Johnson sono:

  • Farmaci, come l’allopurinolo ( antigotta)
  • Farmaci anti-infiammatori non steroidei (FANS), spesso utilizzati per il trattamento del dolore
  • Penicilline, che sono usate per trattare le infezioni
  • Anticonvulsivanti

Cause infettive

Le infezioni che possono causare la sindrome di Stevens-Johnson sono:

  • Herpes (herpes simplex o herpes zoster)
  • Influenza
  • HIV
  • Difterite
  • Febbre tifoidea
  • Epatite
  • Altre cause

In alcuni casi, la sindrome di Stevens-Johnson, può essere causata da stimoli fisici, come la radioterapia o la luce ultravioletta.

Fattori di rischio

La sindrome di Stevens-Johnson è una reazione rara e imprevedibile. Nessun test è disponibile per aiutare prevedere chi è a rischio. Alcuni fattori, però, possono aumentare il rischio di sviluppare la sindrome di Stevens-Johnson, tra cui:

Attuali condizioni di salute. infezioni virali, malattie che indeboliscono il sistema immunitario, virus dell’immunodeficienza umana (HIV) e lupus eritematoso sistemico, aumentano il rischio di sviluppare la sindrome di Stevens-Johnson.
Genetica. Avere un gene chiamato HLA-B12 può rendere più sensibili alla sindrome di Stevens-Johnson.

Complicazioni

Le possibili complicanze della sindrome Stevens-Johnson sono:

  • Infezioni secondarie della pelle. Una infezione acuta della pelle può portare a complicanze potenzialmente letali, tra cui la meningite.
  • Sepsi. La sepsi si verifica quando i batteri di un’infezione si inseriscono nel flusso sanguigno per poi  diffondersi in tutto il corpo.
  • Problemi agli occhi. L’eruzione cutanea causata da sindrome di Stevens Johnson può portare  infiammazione agli occhi. Nei casi lievi, questo può causare irritazione e secchezza degli occhi. Nei casi più gravi, può provocare danni tissutali ed estese cicatrici  che possono portare a cecità.
  • Danni agli organi interni. La sindrome di Stevens Johnson può causare lesioni agli organi interni, con conseguente ‘infiammazione dei polmoni (polmonite), cuore (miocardite), rene (nefrite) e del fegato (epatite).
  • Danno cutaneo permanente. Quando la pelle ricresce dopo la sindrome di Stevens-Johnson, può avere anomalie. Le cicatrici possono rimanere sulla pelle, e causare problemi sia ai capelli che alle unghie, che potrebbero non ricrescere più normalmente.

 

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Diagnosi

I medici spesso sono in grado di identificare la sindrome di Stevens-Johnson, attraverso un esame fisico. Per confermare la diagnosi, il medico può prelevare un campione del tessuto della pelle (biopsia) per l’esame al microscopio.

Trattamenti e farmaci

La sindrome di Stevens Johnson richiede ricovero in ospedale, spesso in un’unità di terapia intensiva.

Il primo e più importante passo nel trattamento della sindrome di Stevens-Johnson è quello di interrompere tutti i farmaci che potrebbero averla causata. Poiché è difficile determinare esattamente quale farmaco possa causare il problema, il medico può raccomandare di smettere di prendere tutti i farmaci non essenziali.

La terapia di supporto

Attualmente non ci sono raccomandazioni standard per il trattamento della sindrome di Stevens-Johnson. La terapia di supporto  comprende:

  • Reintegrazione dei liquidi e della nutrizione. Poiché la perdita della pelle può provocare una significativa perdita di liquidi dal corpo, la sostituzione dei liquidi è una parte importante del trattamento. È possibile ricevere liquidi e sostanze nutritive attraverso un tubo inserito attraverso il naso (sondino nasogastrico).
  • La cura delle ferite. Impacchi umidi possono aiutare a lenire le vesciche . Il team di assistenza sanitaria può rimuovere delicatamente le cellule morte,  con un anestetico locale , se necessario.
  • Cura degli occhi. A causa del rischio di danni agli occhi, il trattamento deve includere la consultazione con un oculista.

Farmaci

I farmaci comunemente utilizzati nel trattamento della sindrome di Stevens-Johnson sono:

  • Antidolorifici
  • Gli antistaminici per alleviare il prurito
  • Gli antibiotici per controllare l’infezione, quando necessario
  • Steroidi topici per ridurre l’infiammazione della pelle

Inoltre, è possibile ricevere uno dei seguenti tipi di farmaci che sono attualmente in studio nel trattamento della sindrome di Stevens-Johnson:

  • Corticosteroidi per via endovenosa. Per gli adulti, questi farmaci possono ridurre la gravità dei sintomi e ridurre i tempi di recupero.
  • Immunoglobuline per via endovenosa (IVIG). Questo farmaco contiene gli anticorpi che possono aiutare il sistema immunitario ad arrestare il processo della sindrome di Stevens-Johnson.

Un innesto cutaneo

Se una vasta area del corpo è colpita, un innesto cutaneo  può essere necessario per aiutare a guarire. Questo trattamento è raramente necessario.

Se la causa della sindrome di Stevens-Johnson può essere eliminato e la reazione cutanea si ferma, la  pelle può cominciare a crescere di nuovo in pochi giorni. Nei casi più gravi, il recupero completo può richiedere diversi mesi.

Consigli

In presenza della sindrome di Stevens-Johnson, assicurarsi di:

  • Sapere cosa ha causato la tua reazione. Se il  caso di sindrome di Stevens-Johnson è stato causato da un farmaco, imparare il nome di questo farmaco e altri farmaci strettamente correlati che possono causare la stessa reazione.
  • Informare il  medico curante.

Prevenzione

E’ difficile prevenire un attacco iniziale di sindrome di Stevens-Johnson, perché non si sa che cosa la provoca. Tuttavia, se il medico ha stabilito che è stata causata da farmaci, essere sicuri di evitare  i farmaci della stessa classe è indispensabile per prevenire un altro attacco. Se il virus dell’herpes ha causato la reazione, potrebbe essere necessario assumere quotidianamente farmaci antivirali a livello preventivo.

Una ricorrenza di sindrome di Stevens-Johnson è generalmente più grave del primo episodio e, in molti casi, può essere fatale.

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