Sindrome di Sjögren : sintomi, cause, complicazioni e cure


La sindrome di Sjogren è un disordine del sistema immunitario identificato dai suoi due sintomi più comuni, secchezza degli occhi e della bocca.

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La sindrome di Sjogren spesso accompagna altri disturbi del sistema immunitario, come l’artrite reumatoide e il lupus. Nella sindrome di Sjogren, le mucose e le ghiandole di occhi e bocca sono di solito colpite con conseguente diminuzione della produzione di lacrime e saliva.

Sebbene sia possibile sviluppare la sindrome di Sjogren a qualsiasi età, molte persone hanno più di 40 anno al momento della diagnosi. La condizione è molto più comune nelle donne. Il trattamento si concentra sull’alleviare i sintomi, che spesso scompaiono con il tempo.

Sintomi

I due sintomi principali della sindrome di Sjogren sono:

  • La secchezza degli occhi. Gli occhi possono bruciare, prudere o avere una sensazione granulosa, come se ci fosse dentro della sabbia.
  • Secchezza delle fauci. La bocca può sentirsi come se fosse piena di cotone, il che rende difficile deglutire o parlare.

Alcune persone con sindrome di Sjogren possono anche sperimentare uno o più dei seguenti sintomi aggiuntivi:

  • Dolore alle articolazioni, gonfiore e rigidità
  • Gonfiore delle ghiandole salivari
  • Eruzioni cutanee o pelle secca
  • Secchezza vaginale
  • Tosse secca persistente
  • Fatica prolungata

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Cause

La sindrome di Sjogren è una malattia autoimmune. Questo significa che il sistema immunitario attacca per errore le cellule dell’organismo.

Gli scienziati non sono certi del perché alcune persone sviluppino la sindrome di Sjogren. Alcuni geni mettono le persone a maggior rischio, ma sembra che un meccanismo di attivazione sia il vero responsabile, come l’infezione con un virus o un particolare ceppo di batteri.

Nella sindrome di Sjogren, il sistema immunitario colpisce le ghiandole di occhi e bocca. Ma può anche danneggiare altre parti del corpo, come :

  • Articolazioni
  • Tiroide
  • Reni
  • Fegato
  • Polmoni
  • Pelle
  • Nervi

Fattori di rischio

Anche se chiunque può sviluppare la sindrome di Sjogren, in genere si verifica in persone con uno o più fattori di rischio noti. Questi includono:

  • Età. La sindrome di Sjogren è di solito diagnosticata in persone di età superiore ai 40 anni.
  • Sesso. Le donne hanno molta più probabilità di avere la sindrome di Sjogren.
  • Malattia reumatica. E’ comune per le persone che hanno la sindrome di Sjogren  avere anche una malattia reumatica, come l’artrite reumatoide o il lupus.

Complicazioni

Le complicazioni più frequenti della sindrome di Sjogren coinvolgono  occhi e  bocca.

  • Carie. Dato che la saliva aiuta a proteggere i denti dai batteri che causano la carie, si è molto più inclini a sviluppare carie se la  bocca è asciutta.
  • Infezioni da lieviti. Le persone con sindrome di Sjogren hanno molte più probabilità di sviluppare mughetto orale.
  • Problemi di visione. La secchezza degli occhi può portare alla sensibilità alla luce, visione offuscata e ulcere corneali.

Complicazioni meno comuni possono influenzare:

  • I polmoni, i reni o il fegato, causare problemi di polmoniti, bronchiti, portare a problemi con la funzione renale, epatiti o cirrosi.
  • Problemi al feto. Nel caso di donne gravide, la sindrome di Sjogren in rari casi, è stata associata a problemi cardiaci nei neonati.
  • Linfonodi. Una piccola percentuale di persone con sindrome di Sjogren sviluppano cancro dei linfonodi (linfomi).
  • Nervi. Si possono sviluppare intorpidimento, formicolio e bruciore alle mani e ai piedi (neuropatia periferica).

Diagnosi

La sindrome di Sjogren può essere difficile da diagnosticare perché i segni ed i sintomi variano da persona a persona e possono essere simili a quelli causati da altre malattie. Gli effetti collaterali di un certo numero di farmaci possono anche imitare alcuni segni e sintomi della sindrome di Sjogren.

Una serie di test possono aiutare a escludere altre condizioni e contribuire a formulare una diagnosi di sindrome di Sjogren.

Gli esami del sangue

Il medico potrebbe prescrivere esami del sangue per verificare la presenza di:

  • Livelli di diversi tipi di cellule del sangue
  • Presenza di anticorpi comuni nella sindrome di Sjogren
  • I livelli di glucosio nel sangue
  • Evidenza di condizioni infiammatorie
  • Indicazioni di problemi di fegato e reni

Test agli occhi

Shirmer test. Il medico può misurare la secchezza degli occhi con un esame chiamato test di Schirmer. In questo test, un piccolo pezzo di carta  è posto sotto la palpebra inferiore per misurare la produzione di lacrime.
Lampada a fessura. Un medico specializzato nel trattamento dei disturbi dell’occhio (oculista) può anche esaminare la superficie degli occhi con un dispositivo di ingrandimento chiamato lampada a fessura.

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Imaging

  • Sialogram. Per controllare lo stato delle ghiandole salivari, il medico può ordinare una speciale radiografia chiamata sialogram. Rileva il colorante che viene iniettato nelle  ghiandole parotidi.Questa procedura mostra i flussi di saliva.
  • Scintigrafia salivare. Il test di medicina nucleare comporta l’iniezione di un isotopo radioattivo, che viene monitorato per misurare la funzione della ghiandola salivare.
  • La radiografia del torace. Poiché la sindrome di Sjogren può anche causare infiammazioni ai polmoni, il medico può anche ordinare una radiografia del torace.

Biopsia

Il medico può anche voler eseguire una biopsia per rilevare la presenza di ammassi di cellule infiammatorie, che possono indicare la sindrome di Sjogren.

Altri test

  • Test della saliva. La quantità totale di saliva raccolta viene  misurata per determinare quanto la bocca è asciutta.
  • Campione di urina. Il medico può decidere di esaminare un campione di urina  per determinare se la sindrome di Sjogren ha colpito i reni.

Trattamenti e cure

Molte persone sono in grado di gestire l’occhio secco e la bocca secca associati con la sindrome di Sjogren utilizzando colliri e sorseggiando acqua . Ma alcune persone possono avere bisogno di farmaci, o di un intervento chirurgico.

Farmaci

In base ai sintomi, il medico può suggerire farmaci che:

  • Aumentano la produzione di saliva. Farmaci come pilocarpina (Salagen) e cevimeline (Evoxac) possono aumentare la produzione di saliva, e talvolta delle lacrime. Gli effetti collaterali possono includere sudorazione, dolori addominali, vampate di calore e aumento della minzione.
  • Complicanze specifiche. Se si sviluppano sintomi di artrite, si può trarre beneficio dall’utilizzo di farmaci anti-infiammatori non steroidei (FANS) o altri farmaci per l’artrite.
  • Trattare i sintomi a livello di sistema. L’idrossiclorochina (Plaquenil), è un farmaco progettato per trattare la malaria, è spesso utile nel trattamento della sindrome di Sjogren.

Chirurgia

Per alleviare la secchezza oculare, si può considerare  un piccolo intervento chirurgico per sigillare il condotto lacrimale che drena le lacrime. Tappi di collagene o silicone sono inseriti nei condotti per una chiusura temporanea. In alternativa, il medico può utilizzare un laser per sigillare in modo permanente i condotti lacrimali.

Referenze »

Domande e risposte sulla sindrome di Sjogren. Istituto Nazionale dell’artrite delle malattie muscolo-scheletriche e malattie della pelle. http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Sjogrens_Syndrome/default.asp.  6 Luglio 2011.
Kruszka P, et al. Diagnosi e gestione della sindrome di Sjogren. 2009; 79:465.
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Sindrome di Sjogren. American College of Rheumatology. http://www.rheumatology.org/practice/clinical/patients/diseases_and_conditions/sjogrens.asp.  6 Luglio 2011.
Fox R, et al. Trattamento della sindrome di Sjogren. http://www.uptodate.com/home/index.html.  6 Luglio 2011.

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