Neuroma acustico: sintomi, cause, complicazioni e terapie


Il neuroma acustico è un tumore benignio di solito a crescita lenta che si sviluppa sul nervo principale che porta dall’orecchio interno al cervello. Poiché i rami di questo nervo influenzano direttamente l’equilibrio e l’udito, la pressione di un neuroma acustico può causare la perdita dell’udito, ronzio nelle orecchie e instabilità.

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Conosciuto anche come schwannoma vestibolare, il neuroma acustico è una rara causa di perdita dell’udito. Il neuroma acustico si sviluppa lentamente, ma in alcuni casi esso può crescere rapidamente e diventare abbastanza grande da premere contro il cervello e interferisce con le funzioni vitali.

Le opzioni terapeutiche per il neuroma acustico includono un monitoraggio regolare, le radiazioni e la rimozione chirurgica.

Sintomi

I segni e sintomi di neuroma acustico si sviluppano a causa della pressione che il tumore esercita sui nervi adiacenti, o vasi sanguigni nelle vicinanze o strutture cerebrali.

E’ possibile per un piccolo tumore non causare segni e sintomi significativi.

Segni e sintomi possono includere:

  • La perdita dell’udito, di solito graduale – anche se in alcuni casi improvvisa – e che si verifica su un solo lato o più pronunciata su un lato
  • Instabilità, perdita di equilibrio
  • Capogiri (vertigini)
  • Intorpidimento del viso e debolezza

In rari casi, un neuroma acustico può crescere fino a comprimere il tronco cerebrale ed essere pericoloso per la vita.

Consultare il medico se si nota qualsiasi perdita dell’udito, ronzio nelle orecchie, o problemi con l’equilibrio. La diagnosi precoce di un neuroma acustico può aiutare a fermare la crescita del tumore ed evitare gravi conseguenze, come la perdita dell’udito totale o l’accumulo di liquido all’interno del cranio.

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Cause

La causa di neuromi acustici sembra essere un malfunzionamento del gene sul cromosoma 22. Normalmente, questo gene produce una proteina che aiuta a controllare la crescita delle cellule di Schwann che coprono i nervi. Ciò che rende questo malfunzionamento del gene non è chiaro. Gli scienziati sanno che il gene difettoso è ereditato in circa metà dei casi di neurofibromatosi 2, una malattia rara che in genere comporta la crescita dei tumori del nervo vestibolococleare su ogni lato della testa (neuromi bilaterali).

Fattori di rischio

Rischio genetico di neurofibromatosi 2

L’unico fattore di rischio noto per il neuroma acustico è avere un genitore con una malattia genetica rara come la neurofibromatosi 2, ma questo rappresenta solo una minoranza dei casi. Un caratteristico marchio di garanzia della neurofibromatosi 2 è lo sviluppo di tumori benigni al nervo acustico su entrambi i lati della testa, così come su altri nervi.

La neurofibromatosi 2 è conosciuta come una malattia autosomica dominante, cioè la mutazione si verifica su un cromosoma detto autosoma e può essere trasmesso da un solo genitore (gene dominante). Ciascun figlio di un genitore affetto ha una probabilità del 50% di ereditarlo.

Altri possibili fattori di rischio, non confermati per il neuroma acustico includono:

  • L’esposizione a rumori forti
  • L’esposizione a basse dosi di radiazioni durante l’infanzia
  • Storia di adenoma paratiroideo, un tumore benigno delle ghiandole paratiroidi nel collo
  • L’uso frequente dei telefoni cellulari

Complicazioni

Un neuroma acustico può causare una serie di complicazioni, tra cui:

  • Perdita permanente dell’udito
  • Intorpidimento del viso e debolezza
  • Difficoltà di equilibrio e andatura goffa
  • Tumori di grandi dimensioni possono premere sul tronco cerebrale, impedendo il normale flusso di fluido tra il cervello e il midollo spinale (liquor). In questo caso, il liquido può accumularsi nella testa (idrocefalia), aumentando la pressione all’interno del cranio.

Diagnosi

Poiché segni e sintomi di neuroma acustico si sviluppano gradualmente può essere difficile per il medico individuare il tumore nelle sue fasi iniziali. I neuromi acustici sono spesso trovati durante lo screening per altre patologie.

Il medico effettuerà un esame uditivo e richiederà le seguenti prove:

  • Test dell’udito (audiometria). Durante questo test condotto da uno specialista dell’udito (audiologo), si indossano cuffie per sentire i suoni diretti a un orecchio alla volta.
  • BAER. Questo test controlla le funzioni dell’udito e neurologiche. Elettrodi messi sul cuoio capelluto e i lobi delle orecchie catturano le risposte del cervello a certi rumori che si sentono in cuffia e registrano le risposte su un grafico.
  • Elettronistagmografia (ENG). Questo test valuta l’equilibrio (vestibolare).Il test misura i movimenti involontari degli occhi.
  • Scansioni. risonanza magnetica (MRI) o tomografia computerizzata (TAC) sono in grado di fornire immagini che confermino la presenza di un neuroma acustico.

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Trattamenti

Ci sono tre opzioni per la gestione di un neuroma acustico: monitoraggio periodico, le radiazioni e la rimozione chirurgica.

Monitoraggio

Se si ha un piccolo neuroma acustico che non cresce o cresce lentamente e provoca pochi o zero sintomi, il vostro medico può decidere di monitorare la situazione soprattutto non si è un buon candidato per il trattamento.

Il medico può raccomandare di fare regolari test dell’udito e radiografie di solito ogni sei o 12 mesi, per determinare se il tumore è in crescita. Se le scansioni mostrano che il tumore è in crescita o se il tumore provoca la perdita progressiva dell’udito, potrebbe essere necessario sottoporsi al trattamento.

Radiochirurgia stereotassica

La radiochirurgia stereotassica, come ad esempio la radiochirurgia gamma-knife, consente ai medici di fornire radiazioni senza fare un’incisione. Usando scansioni radiografiche, il medico individua il tumore e quindi traccia dove applicare i fasci di radiazione.

Lo scopo della radiochirurgia è quello di fermare la crescita di un tumore. E’ generalmente una opzione valida se si dispone di un piccolo tumore o non si è candidati ottimali per la chirurgia. Può essere utilizzato anche per i tumori residui, ovvero porzioni di un tumore al cervello che la chirurgia tradizionale non può rimuovere senza danneggiare il tessuto cerebrale.

Possono servire settimane, mesi o anni prima che gli effetti della radiochirurgia diventino evidenti. I rischi di radiochirurgia includono la perdita dell’udito, debolezza facciale e problemi di equilibrio.

La rimozione chirurgica

Ci sono diverse tecniche per la rimozione di un neuroma acustico, ma in generale lo scopo della chirurgia è quello di rimuovere il tumore, preservare il nervo facciale per evitare la paralisi facciale e conservare l’udito il più possibile. La chirurgia per un neuroma acustico comporta la rimozione del tumore attraverso l’orecchio interno o attraverso un’incisione nel cranio. Potrebbe essere necessario rimanere in ospedale 4-6 giorni dopo l’intervento chirurgico, e il recupero potrebbe richiedere sei settimane o più.

La chirurgia può creare complicazioni, tra cui un peggioramento dei sintomi. Questi rischi sono spesso in base alle dimensioni del tumore e all’approccio chirurgico usato:

  • Fuoriuscita di liquido cerebrospinale attraverso la ferita
  • La perdita di udito
  • Debolezza facciale
  • Ronzio alle orecchie
  • Problemi di equilibrio
  • Mal di testa persistente

Referenze »

Neuroma acustico. Americano Hearing Research Foundation. http://www.american-hearing.org/disorders/acoustic-neuroma/. 14 giugno 2010.
Schwannoma vestibolare (neuroma acustico) e neurofibromatosi. National Institute on Deafness e altri disturbi della comunicazione. http://www.nidcd.nih.gov/health/hearing/acoustic_neuroma.asp. 14 giugno 2010.
Parco JK, et al. Schwannoma vestibolare (neuroma acustico). http://www.uptodate.com. 14 giugno 2010.
Iniziativa pratica radiochirurgia indicativa: radiochirurgia stereotassica per i pazienti con schwannoma vestibolare. Associazione Internazionale di radiochirurgia. 2006: # 4-06. http://www.irsa.org/AN% 20Guideline.pdf. 14 giugno 2010.

 

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