Sindrome di Brugada: segni, sintomi, cause e cure


La sindrome di Brugada è una condizione potenzialmente letale, caratterizzata da un disturbo del ritmo cardiaco. In questa condizione è presente  un battito cardiaco anomalo specifico chiamato segno di Brugada, che viene rilevato da un elettrocardiogramma. La sindrome di Brugada è spesso una condizione ereditaria.

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Molte persone che hanno la sindrome di Brugada non hanno alcun sintomo, e quindi sono inconsapevoli della loro condizione. La sindrome di Brugada è molto più comune negli uomini che nelle donne.

La sindrome di Brugada è curabile con un dispositivo medico chiamato defibrillatore cardioverter impiantabile.

Sintomi

Molte persone che hanno la sindrome di Brugada non hanno sintomi evidenti.

Il segno più importante o sintomo della sindrome di Brugada è un pattern anomalo su un elettrocardiogramma (ECG) chiamato appunto segno di Brugada. Un segno di Brugada è una anomalia dei battiti cardiaci può essere rilevata solamente con un elettrocardiogramma e non con uno stetoscopio.

E’ possibile avere un segno di Brugada senza avere la sindrome di Brugada. Tuttavia, segni e sintomi sono:

  • Svenimenti (sincope)
  • Battiti cardiaci irregolari o palpitazioni
  • Arrestato del battito cardiaco (arresto cardiaco)

Nella sindrome di Brugada segni e sintomi sono simili ad altri problemi del ritmo cardiaco, per cui è essenziale vedere un cardiologo per sapere se è la sindrome di Brugada o un altro problema del ritmo cardiaco che sta causando i sintomi.

Se si dispone di palpitazioni o un battito cardiaco irregolare (aritmia), prendere un appuntamento per vedere il medico. Il  problema potrebbe essere causato da un problema del ritmo cardiaco, ma i test possono determinare se il problema cardiaco è dato dalla sindrome di Brugada.

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Cause

La sindrome di Brugada è un disturbo del ritmo cardiaco. Ogni battito del  cuore è innescato da un impulso elettrico generato da particolari cellule nella camera superiore destra del  cuore. Minuscoli pori, chiamati canali, su ciascuna di queste cellule dirigono questa attività elettrica, che crea il battito cardiaco. Nella sindrome di Brugada, un difetto in questi canali può causare una anomalia del battito cardiaco.

Durante questi episodi, il cuore non pompa in modo efficace. Di conseguenza, il corpo non riceve abbastanza sangue. Ciò può causare svenimenti o decesso improvviso.

La sindrome di Brugada è di solito ereditaria, ma può anche derivare da anomalie strutturali nel cuore, squilibri chimici, effetti di alcuni farmaci o l’uso di alcune sostanze stupefacenti

La sindrome di Brugada di solito viene diagnosticata negli adulti e, talvolta, negli adolescenti. E raramente nei bambini piccoli.

Fattori di rischio

I fattori di rischio per la sindrome di Brugada sono:

  • Storia familiare di sindrome di Brugada. Se altri membri della famiglia hanno avuto la sindrome di Brugada, si ha un aumentato rischio di avere la condizione.
  • Maschi. Gli uomini adulti sono più frequentemente diagnosticati rispetto alle donne .
  • Febbre. Anche se avere la febbre non porta alla sindrome di Brugada, la febbre può aumentare il rischio di svenimenti o altre complicazioni della sindrome di Brugada, specialmente nei bambini (ovviamente in persone affette dalla sindrome).

 

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Complicazioni

Complicanze della sindrome di Brugada richiedono cure mediche d’emergenza. Esse includono:

  • L’arresto cardiaco improvviso. Se non trattato immediatamente è fatale. Con veloci cure mediche adeguate, la sopravvivenza è possibile. La rianimazione cardiopolmonare (RCP) è in grado di migliorare le possibilità di sopravvivenza fino all’arrivo del personale medico.
  • Svenimento (sincope).

Diagnosi

Oltre ad un esame fisico tipico, i test per vedere se si dispone della sindrome di Brugada sono:

  • Elettrocardiogramma (ECG) con i farmaci. In questo test non invasivo, un tecnico utlizza sonde sul torace che registrano gli impulsi elettrici che fanno battere il cuore. Un ECG registra i segnali elettrici e possono aiutare il medico a rilevare delle irregolarità nel ritmo del  cuore o nella struttura.

Tuttavia, poiché il ritmo cardiaco può cambiare, un elettrocardiogramma non può rilevare un anormale ritmo cardiaco. Il medico può quindi dare un farmaco che provoca un anormale ritmo cardiaco nelle persone che hanno la sindrome di Brugada. Il farmaco di solito è iniettato per via endovenosa (IV).

  • Elettrofisiologia (EP). Se l’ECG suggerisce la presenza della sindrome di Brugada, il medico può anche effettuare una prova per individuare dove nel cuore si verifica l’aritmia e controllare la gravità della  condizione.

In un test Di elettrofisiologia, viene infilato un catetere attraverso una vena inguinale fino al  cuore, una procedura  simile alla cateterizzazione cardiaca. Gli elettrodi sono poi passati attraverso il catetere in diversi punti nel cuore. Gli elettrodi poi tracciano ogni battito cardiaco irregolare.

Trattamenti

Il trattamento della sindrome di Brugada dipende dal rischio. Quelli considerati ad alto rischio sono:

  • Coloro che hanno una storia familiare di decesso cardiaco improvviso
  • Una storia personale di problemi gravi del ritmo cardiaco
  • Una storia personale di svenimenti

A causa della natura delle anomalie del ritmo cardiaco, i farmaci di solito non possono essere usati per trattare la sindrome di Brugada, infatti solo un dispositivo medico chiamato defibrillatore cardioverter impiantabile può essere adoperato. Impianto del dispositivo è di solito raccomandato per le persone ad alto rischio di decesso cardiaco improvviso o altre complicazioni della sindrome di Brugada.

  • Defibrillatore cardioverter impiantabile (ICD). Per i soggetti ad alto rischio, il trattamento può includere un defibrillatore cardioverter impiantabile (ICD). Questo piccolo dispositivo controlla costantemente il ritmo cardiaco ed eroga scariche elettriche in caso di necessità per controllare battiti cardiaci anomali. La procedura di impianto di un ICD richiede ricovero in ospedale per un giorno o due.

L’ICD può causare complicazioni, alcune pericolose per la vita, quindi è importante valutare  benefici e rischi. Le persone che hanno impiantato un ICD come trattamento per la sindrome di Brugada hanno riferito di aver ricevuto scosse quando il battito cardiaco era regolare. Questo può accadere perché molte persone che ricevono un ICD come trattamento per la sindrome di Brugada sono giovani, e possono ricevere scosse quando la loro frequenza cardiaca aumenta durante tensioni normali, come l’esercizio fisico.

Il medico generalmente programma l’ICD per ridurre questo rischio. Se si dispone di un ICD impiantato come parte del trattamento della sindrome di Brugada, chiedere al medico i modi per evitare shock inappropriati.

Referenze »

Wylie JV, et al. Sindrome di Brugada e arresto cardiaco improvviso. http://www.uptodate.com/home/index.html.
Sindrome di Brugada. I Manuali Merck: Il Manuale Merck per gli Operatori Sanitari. http://www.merckmanuals.com/professional/print/sec07/ch075/ch075l.html.
Che cosa è la sindrome di Brugada? Genetica Casa riferimento. http://ghr.nlm.nih.gov/condition/brugada-syndrome.

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