Neuroblastoma: sintomi, informazioni, cause, diagnosi e cure


Il neuroblastoma è un cancro che si sviluppa dalle cellule nervose che si trovano in diverse zone del corpo. Il neuroblastoma più comunemente nasce dentro e intorno alle ghiandole surrenali, che hanno origini simili alle cellule nervose e si trovano sopra i reni. Tuttavia, il neuroblastoma può svilupparsi anche in altre zone dell’addome del collo del torace e del bacino.

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Il neuroblastoma colpisce più comunemente i bambini di 5 anni o più giovani, anche se può verificarsi raramente in bambini più grandi.

Alcune forme di neuroblastoma vanno via da sole, mentre altre possono richiedere trattamenti multipli. Le opzioni di trattamento del  bambino affetto da neuroblastoma dipendono da diversi fattori.

Sintomi

Segni e sintomi di neuroblastoma variano a seconda di quale parte del corpo viene colpita.

Il neuroblastoma nell’addome, che è la forma più comune può provocare segni e sintomi quali:

  • Dolore addominale
  • Una massa sotto la pelle che non è tenera quando viene toccata
  • Cambiamenti nelle abitudini intestinali, come diarrea
  • Gonfiore alle gambe

Il neuroblastoma nel torace può causare segni e sintomi quali:

  • Respiro sibilante
  • Dolore toracico
  • Modifiche agli occhi, tra le palpebre cadenti e le dimensioni  impari

Altri segni e sintomi che possono indicare un neuroblastoma includono:

  • Grumi di tessuto sotto la pelle
  • Occhi che sembrano fuoriuscire dalle orbite (proptosi)
  • Occhiaie, simili a lividi intorno agli occhi
  • Mal di schiena
  • Febbre
  • Perdita di peso inspiegabile
  • Dolore osseo

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Cause

In generale, il cancro inizia con una mutazione genetica che permette alle cellule normali e sane di continuare a crescere senza rispondere ai segnali di stop. Le cellule tumorali crescono e si moltiplicano senza controllo. L’accumulo di cellule anormali formano una massa chiamata tumor). Le cellule cancerose possono invadere i tessuti vicini e  diffondersi in altre parti del corpo (metastasi).

Il neuroblastoma inizia nel neuroblasti  cellule nervose immature che il feto crea come parte del suo processo di sviluppo. Come il feto matura, i neuroblasti alla fine si trasformano in cellule nervose, fibre e in cellule che compongono le ghiandole surrenali. Nella maggior parte dei casi, questi neuroblasti matureranno o scompariranno. Altri, invece, formaranno un tumore, il neuroblastoma.

Non è chiaro ciò che causi la mutazione genetica iniziale che conduce al neuroblastoma. Tuttavia, poiché il neuroblastoma di solito colpisce i bambini molto piccoli, i ricercatori ritengono che la mutazione si verifichi durante la gravidanza o subito dopo la nascita.

Fattori di rischio

L’unico fattore noto per aumentare il rischio di neuroblastoma è una storia familiare di cancro. Eppure, il neuroblastoma familiare comprende un numero molto limitato di casi di neuroblastoma. Nella maggior parte dei casi, la causa non è mai identificata.

Complicazioni

Complicazioni del neuroblastoma possono includere:

  • Diffusione del tumore (metastasi). Il neuroblastoma può diffondersi (metastatizzare) in altre parti del corpo, quali i linfonodi, midollo osseo, fegato, pelle e ossa.
  • Compressione del midollo spinale. I tumori possono crescere e premere sul midollo spinale, causando la compressione del midollo spinale. La compressione del midollo spinale può causare dolore e paralisi.
  • Segni e sintomi causati dalle secrezioni tumorali. I neuroblastomi possono secernere alcune sostanze chimiche che irritano gli altri tessuti normali, causando segni e sintomi chiamati sindromi paraneoplastiche. Una sindrome paraneoplastica che si verifica raramente nelle persone con neuroblastoma provoca rapidi movimenti oculari e difficoltà di coordinazione. Un’altra rara sindrome provoca gonfiori addominali e diarrea.

Diagnosi
 
I test e le procedure utilizzate per la diagnosi del neuroblastoma includono:

  • Esame fisico. Il pediatra svolge un esame fisico per verificare eventuali segni e sintomi. Il medico  farà delle domande sulle abitudini del bambino e i comportamenti.
  • Test delle urine e del sangue nei bambini. Questi possono indicare la causa di eventuali segni e sintomi che il bambino sta vivendo. Test delle urine possono essere utilizzati per verificare la presenza di elevati livelli di alcune sostanze chimiche che derivano dalla produzione di catecolamine in eccesso.
  • Raggi-x. I test di diagnostica per immagini possono rivelare una massa che può indicare un tumore. Esami di imaging possono includere raggi X, ultrasuoni, tomografia computerizzata (TC) e la risonanza magnetica (MRI).
  • Rimozione di un campione di tessuto per il test. Se una massa viene trovata, il medico potrebbe voler rimuovere un campione di tessuto per effettuare una analisi di laboratorio(biopsia). Esami specialistici sul campione di tessuto possono rivelare quali tipi di cellule sono coinvolte nelle caratteristiche specifiche del tumore. Queste informazioni aiutano il medico ad escogitare un piano individualizzato di trattamento.
  • Rimozione di un campione di midollo osseo per il test. Il bambino potrebbe anche subire una biopsia del midollo osseo. Al fine di rimuovere il midollo osseo per il test, il chirurgo inserisce un ago nel femore  o nella parte bassa della schiena ed estrae il midollo.

Stadi e varie fasi

Una volta che il neuroblastoma viene diagnosticato, il medico  può ordinare ulteriori test per determinare l’estensione del tumore e se si è diffuso in organi distanti, un processo chiamato stadiazione. Itest usati  sono i raggi X, scintigrafia ossea, TAC e risonanza magnetica.

Utilizzando le informazioni provenienti da tali procedure, il medico assegna uno stadio per il neuroblastoma. Stadi del neuroblastoma includono:

  • Fase I. Il neuroblastoma in questa fase è localizzato, il che significa che è limitato ad un ambito, e può essere completamente rimosso con la chirurgia. I linfonodi collegati al tumore possono avere segni di cancro, ma gli altri linfonodi no.
  • Stadio IIA. Il neuroblastoma in questa fase è localizzato, ma non può essere facilmente rimosso con la chirurgia.
  • Stadio IIB. Il neuroblastoma in questa fase è localizzato e può o non può essere facilmente rimosso con la chirurgia. Entrambi i linfonodi collegati al tumore ed i linfonodi vicini contengono cellule tumorali.
  • Stadio III. Il neuroblastoma in questa fase è considerato avanzato, e non è possibile rimuovere il tumore con la chirurgia. I linfonodi possono o meno contenere cellule tumorali.
  • Stadio IV. Il neuroblastoma in questa fase è considerato avanzato e si è diffuso (metastasi) in altre parti del corpo.
  • Stadio IVS. Questa è una categoria speciale di neuroblastoma che non si comporta come le altre forme di neuroblastoma, anche se non è chiaro il perché. Il neuroblastoma allo stadio IVS si applica solo ai bambini al di sotto di 1 anno. Questa fase indica che il neuroblastoma è diffuso in un’altre parti del corpo. Nonostante l’entità del neuroblastoma, i bambini con questa fase hanno una buona possibilità di recupero. Il neuroblastoma in questa fase a volte va via da solo e spesso non richiede alcun trattamento.

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Trattamenti
 
Il medico sceglie un piano di trattamento sulla base di diversi fattori che influenzano la prognosi del bambino.Alcuni fattori includono l’età del bambino, lo stadio del tumore, il tipo di cellule coinvolte nel cancro, e se vi sono anomalie nei cromosomi e geni. Utilizzando queste informazioni, il medico categorizza il cancro come a basso rischio, rischio intermedio o alto rischio. Quale trattamento o  combinazione di trattamenti dipende dalla categoria di rischio.

Chirurgia
 
I chirurghi utilizzano bisturi e altri strumenti chirurgici per rimuovere le cellule tumorali. Nei bambini con basso rischio di neuroblastoma, un intervento chirurgico per rimuovere il tumore può essere l’unico trattamento necessario. Se il tumore può essere completamente rimosso dipende dalla sua posizione e dalle sue dimensioni. I tumori che sono attaccati ai vicini organi vitali come i polmoni o il midollo spinale potrebbero essere troppo rischiosi da rimuovere. Nel neuroblastoma a rischio intermedio e alto rischio, i chirurghi possono provare a rimuovere quanto più tumore possibile. Altri trattamenti, come la chemioterapia e le radiazioni, possono quindi essere usati per eliminare le cellule tumorali restanti.

Chemioterapia

La chemioterapia utilizza sostanze chimiche per distruggere le cellule tumorali. La chemioterapia ha come obiettivo quello di colpire le cellule in rapida crescita nel corpo, comprese le cellule tumorali. Purtroppo, la chemioterapia danneggia anche le cellule sane che crescono rapidamente, come le cellule nei follicoli dei capelli e del sistema gastrointestinale, e ciò può causare effetti indesiderati.

  • I bambini con neuroblastoma a basso rischio che non può essere rimosso chirurgicamente possono essere sottoposti a chemioterapia. A volte la chemioterapia viene somministrata prima dell’intervento chirurgico (chemioterapia neoadiuvante) per ridurre il tumore a una dimensione minore in modo da facilitarne la rimozione. In altri casi, la chemioterapia può essere l’unico trattamento.
  • I bambini con rischio intermedio di neuroblastoma spesso ricevono una combinazione di farmaci chemioterapici prima dell’intervento chirurgico per migliorare le possibilità che l’intero tumore possa essere rimosso.
  • I bambini affetti da neuroblastoma ad alto rischio di solito ricevono alte dosi di farmaci chemioterapici per ridurre il tumore e per eliminare eventuali cellule tumorali che si sono diffuse in altre parti del corpo. La chemioterapia è di solito utilizzata prima dell’intervento chirurgico e prima del trapianto di midollo osseo di cellule staminali.

La radioterapia
 
La radioterapia utilizza dosi elevate di particelle di energia per distruggere le cellule tumorali. La radioterapia colpisce principalmente l’area in cui si mira.

I bambini con neuroblastoma a basso rischio o rischio intermedio possono ricevere la radioterapia se la chirurgia e la chemioterapia non sono stati utili. I bambini affetti da neuroblastoma ad alto rischio possono ricevere la radioterapia dopo la chemioterapia e la chirurgia, per prevenire che il problema si ripresenti.

Trapianto di cellule staminali

I bambini con neuroblastoma ad alto rischio possono ricevere un trapianto utilizzando le proprie cellule staminali del sangue (trapianto autologo di cellule staminali). Per informazioni utili e dettagliate su questa procedura, vi invitiamo a leggere questo articolo

Effetti collaterali a lungo termine e la fine del trattamento del cancro

Sempre più bambini sono sopravvissuti al cancro e vivono fino all’età adulta, i medici sono sempre più consapevoli degli effetti a lungo termine del trattamento del cancro. I medici raccomandano ai sopravvissuti al cancro infantile di essere visitati regolarmente da un medico che conosce gli effetti collaterali a lungo termine dei trattamenti del cancro.

Gli effetti collaterali variano a seconda del trattamento, ma possono includere la crescita ridotta, i problemi della tiroide, tumori secondari e infertilità, che può essere causata dai farmaci chemioterapici.

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