Malattia di Kawasaki : conosciamola meglio


Cosa è esattamente la malattia di Kawasaki?

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La malattia di Kawasaki è una malattia rara che colpisce i bambini ed è caratterizzata da una febbre elevata  con una durata di almeno cinque giorni,  unita ad almeno quattro dei cinque seguenti segni:

  • Infiammazione con arrossamento della parte bianca degli occhi ( congiuntivite ) senza pus
  • Rossore o gonfiore delle mani o dei piedi, o desquamazione cutanea generalizzata
  • Eruzione cutanea
  • Gonfiore dei linfonodi nel collo
  • Labbra secche o gola infiammata,  lingua rosso “fragola”(molto evidente)

I criteri citati  sono usati per formulare una diagnosi di malattia di Kawasaki. La terminologia “malattia di Kawasaki è incompleta” è talvolta usata per i pazienti con solo alcune caratteristiche della malattia di Kawasaki classica.

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Che cosa è la sindrome mucocutanea linfonodale?

La sindrome mucocutanea linfonodale è il nome originale per la malattia di Kawasaki. Il nome originale è abbastanza descrittivo, perché la malattia è caratterizzata dai cambiamenti tipici nelle membrane mucose che rivestono le labbra e la bocca e da ingrossamento dei linfonodi .

Quali sono i sintomi abituali e i segni della malattia ?

I sintomi consueti della malattia di Kawasaki includono:

  • febbre
  • arrossamento degli occhi
  • labbra screpolate e infiammate, infiammazione della mucosa della bocca con una infiammazione della lingua
  • gengivite ulcerosa
  • gonfiore dei linfonodi del collo (linfoadenopatia cervicale),
  • eruzione cutanea

L’eruzione cutanea appare  sopra la pelle delle mani e dei piedi. L’eruzione diventa dura, gonfia (edematosa), e poi stacca.

Quali sono i sintomi meno comuni?

La maggior parte dei sintomi comuni citati sopra si risolvono senza complicazioni, anche se non trattati. Meno comuni  sono l’infiammazione del rivestimento del cuore ( pericardite ), articolazioni ( artrite ), o  meningite ,  le complicazioni appena elencate sono  gravi. La prognosi per un individuo affetto è principalmente determinata dalla gravità delle eventuali complicazioni cardiache.

Qual è la differenza tra la malattia di Kawasaki e la sindrome di Kawasaki?

Sono le stesse. La malattia di Kawasaki è indicata anche come sindrome di Kawasaki. E’ stata descritta la prima volta alla fine del 1960 in Giappone dal pediatra Kawasaki Tomisaku.

Quali sono le cause della malattia di Kawasaki?

La causa non è nota. I microrganismi e le tossine sono  sospettati di essere cause scatenanti, ma nessuno è stato identificato fino ad oggi. La malattia di Kawasaki non è  una malattia contagiosa. Fattori genetici e il sistema immunitario sembrano giocare ruoli attivi nella malattia, che è caratterizzata da una attivazione del sistema immunitario.

Chi sviluppa la malattia di Kawasaki?

La malattia di Kawasaki colpisce in genere bambini sotto i 5 anni di età. Solo raramente si presentano casi  di bambini con più di 8 anni di età, ed in questi casi viene talvolta definita come  malattia di Kawasaki atipica.

Come può la malattia di Kawasaki causare gravi complicazioni?

I bambini con malattia di Kawasaki sono in grado di sviluppare l’infiammazione delle arterie in diverse parti del corpo. Questa infiammazione delle arterie è detta vasculite . Le arterie che possono essere influenzate includono le arterie che forniscono sangue al muscolo cardiaco (le arterie coronarie). La vasculite può causare l’indebolimento dei vasi sanguigni e condurre a zone di ampliamento del vaso ( aneurisma ). Gli aneurismi coronarici sono stati segnalati in molti pazienti con malattia di Kawasaki.

Qual è il trattamento per la malattia di Kawasaki?

La malattia di Kawasaki è trattata con alte dosi di aspirina (acido salicilico) per ridurre l’infiammazione e per l fluidificare il sangue per prevenire la formazione di coaguli . Utilizzato anche nel trattamento sono le gamma-globuline somministrate attraverso endovena (immunoglobulina endovenosa o IVIG). Questo trattamento ha dimostrato di diminuire la probabilità di sviluppare aneurismi nelle arterie coronarie. A volte i farmaci cortisonici sono usati in concomitanza. Persistenti dolori articolari sono trattati con farmaci anti-infiammatori, come ibuprofene  o naproxene .

lo scambio del plasma (plasmaferesi) è stato segnalato come efficace nei pazienti che non rispondevano ad aspirina e immunoglobuline. La plasmaferesi è una procedura che consente al plasma di essere rimosso  dal sangue e sostituito con proteine contenenti liquidi. Prendendo le parti del plasma la, la procedura elimina anche gli anticorpi e proteine che sono  parte della reazione immunitaria che provoca l’infiammazione della malattia. La malattia di Kawasaki che non risponde ai trattamenti tradizionali con aspirina  e immunoglobuline può essere mortale. I farmaci che bloccano gli effetti del TNF ( tumore necrosis factor), una delle molecole messaggero nella risposta infiammatoria, sono attualmente studiati  per l’uso in queste situazioni.

Quali sono le prospettive  per i bambini con malattia di Kawasaki?

La malattia di Kawasaki generalmente si risolve da sola dopo 4-8 settimane.

Tuttavia, il risultato non è così favorevole in ogni caso. Raramente, la malattia di Kawasaki può causare la morte per coaguli di sangue che si formano in zone ove si creano aneurismi. I bambini con aneurismi più grandi hanno una prognosi peggiore a causa di questo rischio.

 Ulteriori ricerche sono in corso per indagare su una serie di criteri per le varianti atipiche della malattia di Kawasaki che non dispongono di presentazione classica.

La malattia di Kawasaki in breve

  • La malattia di Kawasaki è una sindrome ad eziologia sconosciuta che colpisce soprattutto i bambini piccoli.
  • I segni della malattia comprendono la febbre e arrossamento degli occhi, mani, piedi, bocca e lingua.
  • La malattia può essere trattata con alte dosi di aspirina  e immunoglobuline.
  • La malattia di Kawasaki di solito si risolve da sola entro un mese o due.
  • Alcuni bambini con malattia di Kawasaki possono subire un danno alle arterie coronarie.

Referenze »

Malattia di Kawasaki. I Manuali Merck: Il Manuale Merck per gli Operatori Sanitari. http://www.merckmanuals.com/professional/sec19/ch286/ch286d.html~~V # sec19-ch286-ch286c-1987. Consultato il 7 dicembre 2010.
Harnden A, et al. Malattia di Kawasaki. British Medical Journal. 2009; 338:1514.
AL Baker, et al. Malattia di Kawasaki. Circulation. 2008; 118: E110.
Legno LE, et al. Malattia di Kawasaki nei bambini. Cuore. 2009; 95:787.
Malattia di Kawasaki. American Heart Association. http://www.americanheart.org/presenter.jhtml?identifier=4634. Consultato il 25 ottobre 2010.
Sundel R. Il trattamento iniziale e la prognosi della malattia di Kawasaki. http://www.uptodate.com/home/index.html. Consultato il 1 dic 2010.

 

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